Диагноз фкп у детей: Причины шума в сердце у ребенка

Содержание

Причины шума в сердце у ребенка

Довольно часто случается, что после очередного осмотра ребенка педиатр говорит родителям: «У Вашего ребенка в сердце шум». Стоит ли беспокоиться или нет? Насколько это может быть опасно для Вашего ребенка? Надо ли обследоваться или можно подождать? Нужно ли какое-нибудь лечение? Что можно и чего нельзя?

Попробуем разобраться. Начнем по порядку

Беспокоиться? Нет уж, давайте вначале сходим к детскому кардиологу. Педиатр даст Вам направление, а в нем – ряд совершенно непонятных терминов и сокращений. Попытаемся их расшифровать.

  • Функциональная кардиопатия (ФКП) или ФИС – функциональные изменения сердца – является одним из наиболее часто встречающихся диагнозов в детской кардиологии. Использование этого термина не всегда оправданно. По сути дела, ФИС называют любой набор минимальных отклонений от нормы (по результатам клинического осмотра, ЭКГ, ЭхоКГ и т.д.), которые нельзя объединить в какой-либо другой, более серьезный, диагноз.
  • ФСШ – функциональный систолический шум – в данном случае слово «функциональный» означает «не обусловленный каким-либо серьезным заболеванием», что чаще всего и встречается в педиатрической практике.

«Сердечный доктор» – специалист по болезням сердца и сосудов – осмотрит Вашего малыша. Спросит – нет ли каких специфических жалоб – как ест ребенок, не устает ли при сосании, не синеет ли, нет ли у него приступов одышки, как прибавляет в весе. Если чадо подросло и уже умеет говорить – нет ли болей в области сердца, сердцебиения, головокружений. Не было ли обмороков.

Поглядит внимательно – нет ли цианоза (синюшности), одышки, деформации грудной клетки, кончиков пальцев и ногтей, отеков, патологической пульсации сосудов. Проперкутирует (постучит) – не расширены ли границы сердца. Пропальпирует (прощупает) периферические сосуды, область сердца, печень и селезенку. Внимательно выслушает сердце – как и где шумит, каковы при этом сердечные тоны, куда проводится шум, нет ли каких-то сопутствующих звуков, посчитает частоту дыхания и пульса. И, скорее всего, скажет, что у Вашего малыша нет признаков недостаточности кровообращения (или нарушений гемодинамики, или сердечной недостаточности, что, в общем, почти одно и то же). Это значит, что в данный момент сердечко ребенка справляется со своей работой хорошо. Ура? Ура. Но расставаться с доктором еще рано. Скорее всего, он порекомендует провести необходимые дополнительные исследования. Зачем? А чтобы определить, откуда взялся этот шум, как наблюдать за ребенком, чего опасаться и в каком случае начинать лечить.

Теперь путь наш лежит в кабинет функциональной диагностики

Электрокардиография (ЭКГ) – это метод графической регистрации электрических явлений, возникающих в сердце. Запись ЭКГ осуществляется с помощью специального аппарата – электрокардиографа. При этом электрические потенциалы усиливаются в 600-700 раз и регистрируются в виде кривой на движущейся ленте. Регистрация ЭКГ проводится с помощью электродов, накладываемых на различные участки тела. С помощью этого метода определяются различные нарушения ритма и проводимости сердца, а также перегрузки различных его отделов.

Звуковые характеристики шумов можно оценить не только путем простой аускультации, но и с помощью такого метода исследования как фонокардиография (ФКГ). Он основан на графической регистрации звуков, сопровождающих сердечные сокращения. Регистрируются в основном тоны и шумы сердца. Получаемое при этом изображение называют фонокардиограммой. Она существенно дополняет аускультацию и дает возможность объективно определить частоту, форму и продолжительность звуков, а также их изменение в процессе динамического наблюдения за больным. Используется этот метод для диагностики функциональных шумов и пороков развития сердца. Также он важен при нарушениях ритма, когда с помощью одной аускультации трудно решить, в какой фазе сердечного цикла возникли звуковые явления. Анализ фонокардиографии и диагностическое заключение по ней проводит только специалист. При этом учитываются аускультативные данные. Для правильной трактовки ФКГ применяют синхронную запись фонокардиограммы и электрокардиограммы. Метод хорош и абсолютно безопасен, но в настоящее время на смену ему приходит

Эхокардиография (ЭхоКГ) – это простое ультразвуковое исследование, только точкой приложения в нем является сердце. С помощью данного метода можно с высокой точностью определить источник шума или исключить порок сердца.

И вот в руках у Вас результаты обследования. А там – снова термины

МАРС (или МАС) – малые аномалии развития сердца. Под малыми аномалиями развития сердца подразумеваются изменения в закладке и формировании структур сердца (произошедшие в эмбриональном периоде), не нарушающие нормального функционирования сердечно-сосудистой системы. К МАРС могут быть отнесены: открытое овальное окно (ООО), минимальные (до I степени) пролапсы клапанов, дополнительные хорды и трабекулы и т.д. Решение о том, отнести найденные аномалии анатомического строения сердца к МАРС или определить их самостоятельную патологию решает кардиолог. Так, например, открытое овальное окно без значимого сброса в раннем возрасте может быть отнесено к МАРС, тогда как открытое овальное окно со значительным сбросом, признаками перегрузки правого предсердия уже следует выделять как самостоятельную патологию, требующую тщательного наблюдения и коррекции.

ПМК – пролапс митрального клапана. «Пролапс» – в переводе с латинского языка означает «прогибание». Митральный клапан – двустворчатый клапан (состоит из двух створок), расположенный между левым предсердием и левым желудочком. Таким образом под пролапсом митрального клапана (ПМК) понимают прогибание створок митрального клапана в полость левого предсердия в момент сокращения желудочков сердца.

Различают несколько степеней ПМК: от минимальной – I степени – до IV степени. Чем больше прогибание створок, тем труднее им сдерживать напор крови и хуже их смыкание. Таким образом, появляется обратный ток крови (регургитация) из желудочков в предсердия и нарушается нормальная гемодинамика.

Пролапс митрального клапана может быть самостоятельным заболеванием или встречаться на фоне другой патологии (например, патологии соединительной ткани, при врожденных пороках сердца (ВПС), вегетососудистой дистонии (ВСД), эндокринной патологии и т.д.). Но при эхокардиографическом исследовании могут обнаружиться и некоторые врожденные пороки сердца, протекающие без недостаточности кровообращения. Чаще всего это небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП), как правило расположенные в ее мышечной части, дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), незначительные стенозы легочной артерии и аорты и другие.

В любом случае, без повторного визита к кардиологу не обойтись. Только специалист в Вашей конкретной ситуации сможет определить, какого наблюдения требует именно Ваш ребенок, в каком случае без лечения можно обойтись, а когда оно уже необходимо, какие физические нагрузки можно разрешить, а от каких лучше воздержаться. Кстати, о физических нагрузках. Довольно часто родители считают, что найденные отклонения в строении и функции сердца – повод для ограничения ребенка в движении, освобождении от занятий физкультурой. И… ошибаются. Расти, правильно развиваться сердце будет, только выполняя дозированные, адекватные для данного организма нагрузки. И, наоборот, в условиях неумеренного щажения, гиподинамии ситуация может усугубиться, темп развития сердца, да и всего организма в целом замедлится. Главное для Вашего ребенка – сердечко нагрузить, но не перенапрячь. А работа врача в данном случае в том и состоит, чтобы подобрать желательный для ребенка режим занятий физкультурой, увеличить нагрузки постепенно и вовремя проконтролировать функции сердца. Кому-то для начала хороши занятия лечебной физкультурой, а кто-то может записаться в спортивную секцию. Решать же, кому что больше подойдет, будут родители и врач.

Кому-то нужно постоянное наблюдение кардиолога, кому-то периодический (1-2 раза в год) контроль. Кому-то несколько раз в год нужно проведение курсов кардиотрофной терапии, кому-то достаточно немедикаментозных методов лечения. Единых, общих для всех детей рекомендаций, нет, потому что ребенок растет, меняется каждый год, каждый месяц. Поэтому доктор обязательно скажет Вам, когда нужно прийти в следующий раз, а в каком случае появиться раньше, на что нужно обратить внимание. И все обязательно будет хорошо!

В случае, если обнаруженная патология требует хирургической коррекции, заниматься пациентом будет уже кардиохирург. И так же, как и кардиолог-терапевт, оценит состояние гемодинамики, примет решение о сроках и объеме необходимой операции. И опять же, хотя ситуация и куда более серьезна, поводов для отчаяния нет. Гигантскими шагами идет вперед кардиохирургия, в том числе и детская. Многие операции, считавшиеся уникальными еще десять лет тому назад, стали обычным явлением, а риск их проведения для пациента снизился в десятки раз. Стала возможной коррекция некоторых пороков без операции в условиях искусственного кровообращения – в этом заслуга молодой отрасли кардиохирургии – интервенционной кардиологии.

Теперь о том, где и как можно получить детскую кардиологическую помощь в г. Москве:

  • Научный центр сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н.Бакулева, Москва, Рублевское шоссе, 135.
  • Научный центр здоровья детей РАМН, Ломоносовский проспект 2/62, Отделение кардиологии.
  • Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию, ул.Талдомская, дом 2, Кардиоревматологическое отделение, Детский научно-практический центр нарушений сердечного ритма.
  • Детская Городская Клиническая Больница № 9 имени Г.Н. Сперанского, Шмитовский проезд, д. 29, Кардиоревматологичекое отделение, www.clinik.ru
  • Морозовская детская городская клиническая больница № 1, пер. 4-й Добрынинский, д. 1/9, т. 959-8830, 959-89-04, Отделение кардиологии и пульмонологии, Кардиоревматологический диспансер
  • Тушинская детская городская больница, ул. Героев Панфиловцев, д. 28, т.496-7490, 490-8711, 490-8911, Кардиоревматологичекое отделение натуральный сироп для похудения производство в Крыму
  • Городская клиническая больница № 67, ул. Саляма Адиля, д. 2, т. 199-9082, Детский корпус, Перинатальный кардиологический центр (1-е и 2-е отделения новорожденных, отделение для детей раннего возраста).

И все обязательно будет хорошо!

Шум в сердце ребенка — что это такое и как действовать родителям, рассказывает врач детский кардиолог ФЦВМТ Дина Хомич

 

Шум в сердце ребенка

Шум в сердце ребенка является одной из самых частых причин обращения к детскому кардиологу и всегда вызывает тревогу родителей.

Статья опубликована в новом номере журнала Центра высоких медицинских технологий.

Читать весь выпуск

Что такое шум в сердце? Это звук, выслушиваемый в паузах между тонами сердца. Важны характер, тембр и продолжительность шума. Шумы сравнивают с тонами сердца, учитывают время возникновения относительно первого или второго тона, относительно фазы сокращения (систолический, либо диастолический), а также учитывают место наилучшего выслушивания (над аортой, легочной артерией, на верхушке). Соотношение точки прослушивания шума с анатомическим строением сердца позволяет врачу сделать предположение о причине возникновения шума. В зависимости от этого различают функциональные и органические шумы.

Функциональный шум — это особенность звуковых проявлений сердечной деятельности у здоровых детей (не связанных с нарушениями структуры сердца) и является физиологической особенностью детской сердечно- сосудистой системы. Функциональные шумы отражают процессы перестройки кровообращения, которые происходят в сердечно- сосудистой системе вследствие адаптации к вне утробной жизни. Они могут обнаруживаться с рождения и до подросткового возраста. Шум может быть постоянным и непостоянным, меняться от положения тела. Часто встречается при анемии, рахите, гипотрофии, заболеваниях, протекающих с повышением температуры тела (ОРВИ, ангина, пневмонии) и после нормализации состояния такой шум исчезает. Он также встречается у детей с узкой или плоской грудной клеткой, при дисплазии соединительной ткани (пролапсы митрального клапана). Самой частой причиной функционального шума являются хорды — это тяжи (нити) в полости левого желудочка сердца, которые, создавая шум, не мешают его работе. Функциональные шумы не сопровождаются нарушением кровообращения, у детей нет жалоб и не ограничена физическая активность.

Органические или патологические шумы могут быть врожденными (связанными с врожденными пороками сердца (ВПС) и приобретенными (чаще в результате инфекционного поражения клапанов сердца). При этом в той или иной степени нарушается кровообращение: у ребенка появляются жалобы на одышку, потливость, цианоз (посинение), отмечается снижение массы тела, пониженный аппетит, быстрая утомляемость и низкая физическая активность.

Шумы, вызванные ВПС, обычно обнаруживаются при рождении или на первых месяцах жизни ребенка, очень редко начинают выслушиваться через несколько лет. Такие шумы означают, что сердце неправильно сформировалось, имеется нарушение анатомической структуры: дефект (отверстие) перегородки, сужение (стеноз) магистрального сосуда, либо клапана сердца. Еще одна причина — недостаточность клапанов сердца, створки которых не смыкаются полностью, и возникает обратный ток крови (регургитация). Большинство пороков сердца может быть устранено с помощью оперативного лечения.

Шумы, вызванные приобретенным поражением сердца, связаны с воспалительным процессом, большинство случаев — в результате ревматизма, бактериального эндокардита. При этом у ребенка на первом месте будут симптомы инфекции: повышение температуры, изменение анализа крови, и ему будет показано медикаментозное лечение.

Выявить шум в сердце можно с помощью аускультации (прослушивания) сердечных тонов с помощью фонендоскопа. После этого педиатр рекомендует консультацию детского кардиолога, который проведет осмотр и направит на электрокардиографию (ЭКГ), чтобы выявить нагрузки на отделы сердца, а также эхокардиографию (ЭХО-КГ или УЗИ сердца), которая позволит точно выявить анатомическую причину шума. Затем детский кардиолог интерпретирует полученные данные. Для уточнения диагноза пациент может быть направлен на компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию, а если потребуется — и на ангиографию сердца.

Итак:

* Если у Вашего ребенка обнаружен шум, нужно выяснить причину его возникновения. Существует высокая вероятность, что он может носить функциональный («невинный») характер.

*Основной метод диагностики причины шума в сердце — эхокардиография или УЗИ сердца. Желательно провести исследование в родильном доме, в 1 месяц, далее по показаниям: перед началом посещения детского сада, школы и спортивной секции.

*При наличии врожденной патологии сердца необходимо наблюдение детского кардиолога, а если потребуется оперативное лечение — консультация кардиохирурга.

Диагноз фкп у детей что это

Синдром ранней реполяризации желудочков

Многие годы безуспешно боретесь с ГИПЕРТОНИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить гипертонию принимая каждый день.

Впервые такой электрокардиографический феномен, как синдром ранней реполяризации желудочков, был обнаружен в середине XX века. Долгие годы он рассматривался кардиологами только как ЭКГ-феномен, который не оказывает никакого влияния на работу сердца. Но в последние годы этот синдром начал все чаще обнаруживаться у молодых людей, подростков и детей.

По данным мировой статистики, он наблюдается у 1-8,2% населения, и в группу риска попадают пациенты с патологиями сердца, которая сопровождается расстройствами сердечной деятельности, больные с диспластическими коллагенозами и темнокожие мужчины до 35 лет. Выявлен и тот факт, что этот ЭКГ-феномен в большинстве случаев выявляется у лиц, которые активно занимаются спортом.

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Рядом исследований был подтвержден факт, что синдром ранней реполяризации желудочков, особенно если он сопровождается эпизодами обмороков сердечного происхождения, увеличивает риск наступления внезапной коронарной смерти. Также этот феномен часто сочетается с развитием наджелудочковых аритмий, ухудшением гемодинамики и при прогрессировании приводит к сердечной недостаточности. Именно поэтому синдром ранней реполяризации желудочков привлек внимание кардиологов.

В нашей статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами, методами диагностики и лечения синдрома ранней реполяризации желудочков. Эти знания помогут вам адекватно отнестись к его выявлению и принять необходимые меры по предупреждению осложнений.

Что такое синдром ранней реполяризации желудочков?

Этот ЭКГ-феномен сопровождается появлением таких нехарактерных изменений на ЭКГ кривой:

  • псевдокоронарное поднятие (элевация) сегмента ST над изолинией в грудных отведениях;
  • дополнительные волны J в конце комплекса QRS;
  • смещение влево электрической оси.

По наличию сопутствующих патологий синдром ранней реполяризации может быть:

  • с поражениями сердца, сосудов и других систем;
  • без поражений сердца, сосудов и других систем.

По своей выраженности ЭКГ-феномен может быть:

  • минимальным – 2-3 ЭКГ-отведения с признаками синдрома;
  • умеренным – 4-5 ЭКГ-отведения с признаками синдрома;
  • максимальным – 6 и более ЭКГ-отведений с признаками синдрома.

По своему постоянству синдром ранней реполяризации желудочков может быть:

Причины

Пока кардиологи не знают точной причины развития синдрома ранней реполяризации желудочков. Он выявляется и у абсолютно здоровых людей, и у лиц с различными патологиями. Но многие врачи выделяют некоторые неспецифические факторы, которые могут способствовать появлению этого ЭКГ-феномена:

  • передозировка или длительный прием адреномиметиков;
  • диспластические коллагенозы, сопровождающиеся появлением добавочных хорд в желудочках;
  • врожденная (семейная) гиперлипидемия, приводящая к атеросклерозу сердца;
  • гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия;
  • врожденные или приобретенные пороки сердца;
  • переохлаждения.

Сейчас ведутся исследования о возможной наследственной природе этого ЭКГ-феномена, но пока данных о возможной генетической причине не выявлено.

Патогенез ранней реполяризации желудочков заключается в активации дополнительных аномальных путей, передающих электроимпульс, и нарушении проведения импульсов по проводящим путям, которые направляются от предсердий к желудочкам. Зазубрина в конце комплекса QRS является отсроченной дельта-волной, а сокращение интервала P-Q, наблюдающееся у большинства пациентов, указывает на активацию аномальных путей передачи нервного импульса.

Кроме этого, ранняя реполяризация желудочков развивается вследствие дисбаланса между деполяризацией и реполяризацией в миокардиальных структурах базальных отделов и верхушки сердца. При этом ЭКГ-феномене реполяризация становится значительно ускоренной.

Кардиологами была выявлена четкая взаимосвязь синдрома ранней реполяризации желудочков с дисфункциями нервной системы. При проведении дозированной физической нагрузки и лекарственной пробы с Изопротеренолом у пациента наблюдается нормализация кривой ЭКГ, а во время ночного сна ЭКГ-показатели ухудшаются.

Также во время испытаний было выявлено, что синдром ранней реполяризации прогрессирует при гиперкальциемии и гиперкалиемии. Этот факт указывает на то, что электролитный дисбаланс в организме может провоцировать данный ЭКГ-феномен.

Симптомы

Данный ЭКГ-феномен может существовать длительное время и не вызывать никаких симптомов. Однако нередко такой фон способствует возникновению угрожающих жизни аритмий.

Для выявления специфических симптомов ранней реполяризации желудочков проводилось множество масштабных исследований, но все они не принесли результатов. Характерные для феномена нарушения ЭКГ выявляются и у абсолютно здоровых людей, которые не предъявляют никаких жалоб, и среди больных с кардиальными и другими патологиями, предъявляющих жалобы только на основное заболевание.

У многих пациентов с ранней реполяризацией желудочков изменения в проводящей системе провоцируют различные аритмии:

  • фибрилляцию желудочков;
  • желудочковую экстрасистолию;
  • наджелудочковую тахиаритмию;
  • другие формы тахиаритмий.

Такие аритмогенные осложнения этого ЭКГ-феномена представляют весомую угрозу здоровью и жизни больного и часто провоцируют летальный исход. По данным мировой статистики большое количество смертей, вызванных асистолией при фибрилляции желудочков, возникало именно на фоне ранней реполяризации желудочков.

У половины пациентов с этим синдромом наблюдается систолическая и диастолическая дисфункция сердца, которая приводит к появлению центральных гемодинамических нарушений. У больного может развиваться одышка, отек легких, гипертонический криз или кардиогенный шок.

Синдром ранней реполяризации желудочков, особенно у детей и подростков с нейроциркуляторной дистонией, часто сочетается с синдромами (тахикардиальным, ваготоническим, дистрофическим или гиперамфотоническим), вызванными влиянием на гипоталамо-гипофизарную систему гуморальных факторов.

ЭКГ-феномен у детей и подростков

В последние годы количество детей и подростков с синдромом ранней реполяризации желудочков увеличивается. Несмотря на то, что сам синдром не вызывает выраженных нарушений со стороны сердца, таким детям обязательно необходимо пройти всестороннее обследование, которое позволит выявить причину ЭКГ-феномена и возможные сопутствующие заболевания. Для диагностики ребенку назначают:

При отсутствии патологий сердца медикаментозная терапия не назначается. Родителям ребенка рекомендуют:

  • диспансерное наблюдение у кардиолога с проведением ЭКГ и ЭХО-КГ один раз в полгода;
  • исключить стрессовые ситуации;
  • ограничить чрезмерную физическую активность;
  • обогатить ежедневное меню продуктами, богатыми полезными для сердца витаминами и минералами.

При выявлении аритмий ребенку, помимо вышеперечисленных рекомендаций, назначаются антиаритмические, энерготропные и магнийсодержащие препараты.

Диагностика

Электрокардиография — это основной метод диагностики синдрома ранней реполяризации желудочков.

Диагноз «синдром ранней реполяризации желудочков» может быть поставлен на основании ЭКГ-исследования. Основными признаками этого феномена являются такие отклонения:

  • смещение выше изолинии более, чем на 3 мм сегмента ST;
  • удлинение комплекса QRS;
  • в грудных отведениях одновременное нивелирование S и увеличение R зубца;
  • асимметричные высокие волны T;
  • смещение влево электрической оси.

Для более детального обследования пациентам назначают:

  • ЭКГ с физической и медикаментозной нагрузкой;
  • суточный мониторинг по Холтеру;
  • ЭХО-КГ;
  • анализы мочи и крови.

После выявления синдрома ранней реполяризации больным рекомендуется постоянно предоставлять врачу прошлые результаты ЭКГ, т. к. изменения ЭКГ могут ошибочно приниматься за эпизод коронарной недостаточности. Отличить этот феномен от инфаркта миокарда можно по постоянству характерных изменений на электрокардиограмме и по отсутствию типичной иррадиирущей боли за грудиной.

Лечение

При выявлении синдрома ранней реполяризации, который не сопровождается патологиями сердца, пациенту не назначается медикаментозная терапия. Таким людям рекомендуется:

  1. Исключение интенсивных физических нагрузок.
  2. Предупреждение стрессовых ситуаций.
  3. Введение в ежедневное меню продуктов, богатых калием, магнием и витаминами группы В (орехи, сырые овощи и фрукты, соя и морская рыба).

Если у больного с этим ЭКГ-феноменом выявляются сердечные патологии (коронарный синдром, аритмии), то назначаются такие лекарственные препараты:

  • энерготропные средства: Карнитин, Кудесан, Нейровитан;
  • антиаритмические средства: Этмозин, Хинидина сульфат, Новокаинамид.

При неэффективности медикаментозной терапии больному может рекомендоваться выполнение малоинвазивной операции при помощи катетерной радиочастотной аблации. Эта хирургическая методика позволяет устранить пучок аномальных проводящих путей, которые вызывают аритмию при синдроме ранней реполяризации желудочков. Такая операция должна назначаться с осторожностью и после исключения всех рисков, т. к. она может сопровождаться тяжелыми осложнениями (ТЭЛА, повреждение коронарных сосудов, тампонада сердца).

В некоторых случаях ранняя реполяризация желудочков сопровождается неоднократными эпизодами фибрилляции желудочков. Такие жизнеугрожающие осложнения становятся поводом для проведения операции по имплантации кардиовертера-дефибриллятора. Благодаря прогрессу в кардиохирургии, операция может выполняться по малоинвазивной методике, а имплантация кардиовертера-дефибриллятора III поколения не вызывает никаких побочных реакций и хорошо переносится всеми пациентами.

Выявление синдрома ранней реполяризации желудочков всегда нуждается в проведении комплексной диагностики и диспансерном наблюдении у врача-кардиолога. Соблюдение ряда ограничений в физической активности, коррекция ежедневного меню и исключение психоэмоциональных нагрузок показано всем пациентам с этим ЭКГ-феноменом. При выявлении сопутствующих патологий и жизнеугрожающих аритмий больным назначается медикаментозная терапия, позволяющая предотвратить развитие тяжелых осложнений. В ряде случаев больному может быть показано хирургическое лечение.

Гипертрофия левого желудочка на ЭКГ: рекомендации кардиолога Левый желудочек – отдел сердца, при сокращении которого кровь выбрасывается в аорту. Это главная камера сердца, обеспечивающая кровоток во всем органи…

Экстрасистолия желудочковая: причины, признаки, лечение Желудочковые экстрасистолы (ЖЭС) – внеочередные сокращения сердца, возникающие под влиянием преждевременных импульсов, которые происходят из внутрижел…

Гипертрофия правого предсердия: причины, симптомы, диагностика Гипертрофия правого предсердия (ГПП) – термин, обозначающий увеличение этого отдела сердца. Напомним, что в правое предсердие попадает венозная кровь…

Как расшифровать кардиограмму сердца? Формирование заключения по электрокардиограмме (ЭКГ) проводит врач функциональной диагностики или кардиолог. Это непростой диагностический процесс, тр…

Дыхательная гимнастика при давлении

Проблемы с артериальным давление – распространенная патология, от которой на сегодняшний день страдают не только люди в возрасте, но и молодые. В последнее время все чаще заболевания, связанные с АД, диагностируются даже у подростков. В целях лечения обязательно проводится медикаментозная терапия, но особый положительный эффект дают дыхательные упражнения при давлении.

Влияние дыхания на давление

Артериальное давление у человека должно соответствовать определенным нормам, которые устанавливает ВОЗ. Эта норма – 120/80. Специалисты допускают отклонение в пределах 10 мм рт. ст., при более пониженных показателях, которые наблюдаются длительное время, устанавливается диагноз – гипотония, а при превышении – гипертония.

Для нормализации АД требуется длительное лечение медикаментами и соблюдение правил здорового образа жизни. Но терапия не должна ограничиваться только этими мерами. Восстановление работы сосудистой системы пройдет гораздо быстрее, если выполнять специальные гимнастические упражнения, включающие правильную технику дыхания.

Дыхательная гимнастика от давления позволяет:

  • нормализовать процесс кровообращения;
  • насытить кровь кислородом;
  • улучшить работу сердечных мышц.

При регулярном выполнении гимнастики удается оказать положительное воздействие на сердце, от функциональности которого зависит уровень давления, а также работа всех внутренних органов и систем.

Дыхательные упражнения

Существует множество разных техник дыхательных упражнений при давлении. Самыми популярными считаются гимнастика Стрельниковой и Бубновского. В зависимости от того, беспокоит человека повышенное или пониженное давление, используются разные методы.

Перед началом проведения гимнастики, следует обязательно посоветоваться с врачом, особенно гипотоникам. Выполнение дыхательных упражнений имеет противопоказания, пренебрежение которыми может усугубить состояние больного.

Выполнять гимнастику можно в целях профилактики или в период лечения. Следует понимать, что дыхательные упражнения не дадут моментального эффекта. Для достижения результата занятия проводят на протяжении не менее двух месяцев.

Упражнения для гипертоников

Дыхательная гимнастика для снижения артериального давления наиболее популярна, поскольку именно на снижение АД направлено большее количество разработанных техник.

Для лечения гипертонии наши читатели успешно используют ReCardio. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Все упражнения при высоком давлении выполняются только в стоячем положении с ногами, раздвинутыми на ширину плеч. Все действия проводятся в шесть подходов:

  1. Кисти рук сжимаются в кулаки, и делается глубокий вдох. На выдохе пальцы разжимают.
  2. Сжатые в кулаки кисти располагают на талии. На вдохе руки опускаются, а кулаки разжимаются, а на выдохе кисти снова располагают на талии.
  3. Корпус тела на вдохе наклоняется вперед, при этом голова и руки опущены и расслаблены. При выдохе занимается исходное положение.
  4. Руки согнуты в локтях, кисти собраны в кулаки. Весь корпус подается вперед. Затем корпус на вдохе поворачивается налево, а на выдохе – направо.
  5. Спина прямая, руки расслаблены. Голову на вдохе поворачивают влево, на выдохе – вправо. В момент поворотов головы сильно напрягают брюшной пресс.
  6. Правую кисть кладут на левое плечо, левую – на правое. Локти параллельно уровню плеч. На вдохе нужно «обнять» себя как можно крепче. На выдохе руки расслабляют.

Первые дыхательные упражнения для понижения давления лучше выполнять под присмотром специалиста, который проконтролирует состояния больного и укажет на все нюансы применяемой техники.

Упражнения для гипотоников

При пониженном АД комплекс упражнений рекомендуется подбирать индивидуально. Не следует рисковать и самостоятельно определять подходящие занятия.

Рекомендуемые упражнения (по 5 подходов).

  1. Во время вдоха (стоя) тянуться вверх руками, поднимаясь на носочки.
  2. Руки располагают на талии, ноги расставляют. Поочередно на вдохе сгибают ноги в колене.
  3. Конечности расставляют в стороны. При ритмичном дыхании вращают плечами то вперед, то назад.
  4. Ноги расставляют, кисти скрепляют на затылке. На вдохе делают небольшой плавный наклон то вправо, то влево.
  5. Нижние конечности расставляют, верхние опущены. На вдохе руки поднимают и делают плавный наклон до касания пальцами пола. На выдохе возвращаются в начальное положение.
  6. Ноги ставят вместе. Руки вытягивают прямо перед собой. В момент вдоха одну ногу поднимают и пытаются дотянуться ею до руки. На выдохе ногу опускают. Так, поочередно с каждой ногой.

При гипотонии нельзя делать резких движений, это чревато головокружением или потерей сознания.

Правила

Для того чтобы зарядка при высоком давлении или низком не нанесла вреда, следует соблюдать определенные правила:

  1. Занятия проводятся только с разрешения врача.
  2. Нельзя делать гимнастику во время скачков давления.
  3. Дыхание при гипертонии должно быть быстрыми и глубокими.
  4. При гипотонии дыхание плавное и глубокое.
  5. Вдох делают через носовую полость, а выдох через ротовую.
  6. Постепенно увеличивают количество подходов.
  7. При ухудшении самочувствия во время занятий гимнастику прерывают.
  8. При легком головокружении можно сделать трехминутный отдых.
  9. Перед занятиями и после измеряют давление.
  10. Занятия должны выполняться регулярно.
  11. Один курс не менее двух месяцев.

При консультации с врачом пациенту должны быть даны индивидуальные указания о том, как следует выполнять упражнения и при каких симптомах лучше прекратить занятия.

Противопоказания

Несмотря на то что дыхательная гимнастика оказывает помощь в снижении давления или его повышении, имеется ряд противопоказаний, когда рекомендуется отказаться от этого вида лечебно-физкультурного комплекса.

К противопоказаниям относят наличие сопутствующих заболеваний и патологических процессов:

  1. Болезни органов дыхания, характеризующихся отеком слизистых оболочек.
  2. Инфаркт.
  3. Гипертензия в момент обострения.
  4. Глаукома.
  5. Плохая свертываемость крови.
  6. Онкология.
  7. Свежие травмы опорно-двигательного аппарата.
  8. Эмболия.
  9. Психические заболевания.
  10. Кровотечения (включая менструации).
  11. Воспалительные процессы (хроническая и острая форма).

Противопоказана дыхательная гимнастика и беременным. Специалисты не рекомендуют применять этот вид ЛФК во время вынашивания ребенка из-за того, что самостоятельное проведение занятий может негативно сказаться на состоянии плода. Под контролем врача допустимо выполнение лишь некоторых упражнений.

Дети и подростки могут выполнять упражнения, но техника гимнастики намного упрощается, а сами занятия выполняются только совместно со специалистом.

Польза

Дыхательная гимнастика, это не просто респираторные упражнения, оказывающие положительное воздействие на организм, а комплекс занятий, направленный на нормализацию АД и предупреждение осложнений при развитии патологического процесса.

После выполнения даже одного курса ЛФК в течение двух–трех месяцев, у больного отмечаются значительные улучшения в показателях АД.

Помимо основного направленного действия, в результате применения особых техник дыхания для снижения давления или, наоборот, его повышения:

  • укрепляется иммунитет;
  • улучшается метаболизм;
  • ускоряются обменные процессы в тканях, включая мышцы миокарда;
  • сердце начинает работать равномерно;
  • повышается устойчивость к стрессам.

Несмотря на все преимущества этого метода терапии, лечение должно быть комплексным и обязательно контролироваться врачом.

Если больной не принимает назначенные препараты, не соблюдает рекомендаций своего врача и нерегулярно выполняет гимнастику, то никакого эффекта от лечения ждать не стоит, заболевание будет только прогрессировать.

Кардиопатией называется патология сердечной мышцы. При недостаточном внимании к болезни она развивается в серьезные проблемы, к примеру, сердечную недостаточность. Детская кардиопатия связана с неправильным развитием сердца, однако все чаще встречаются и другие разновидности, поэтому родителям стоит всерьез задуматься о том, что это такое – кардиопатия у подростков и детей?

Существует две основных разновидности кардиопатии у подростков и детей:

Внешне разницу между этими разновидностями иногда довольно сложно выявить. Хотя кардиомиопатию у новорожденных можно диагностировать на первых двух неделях жизни, такое раннее проявление болезни все еще остается редкостью. Чаще всего примерно до 7 лет малыш практически не жалуется на симптомы врожденной кардиопатии. Иногда причиной для беспокойства может стать наблюдение за поведением ребенка во время подвижных игр, однако, в большинстве случаев врожденный порок не дает о себе знать до 7–12 лет.

Этот же возраст у детей совпадает с появлением приобретенной кардиопатии. Вторая волна жалоб на боли в сердце обычно наступает ближе к 15 годам, когда подросток вступает в пубертатный период.

Приобретенную патологию можно разделить еще на несколько категорий, в зависимости от причин проявления болезни:

  1. Вторичная кардиомиопатия у детей. Патология возникает в результате некоторых заболеваний в детском возрасте. Хотя к группе риска сопряженных болезней относятся такие патологии, как миокардит или астма, болезнь сердца может развиться и на фоне долгого насморка или обычной простуды.
  2. Функциональная. Болезнь сердца в данном случае является реакцией организма на чрезмерную физическую нагрузку. Подвижные игры для детей – обычное дело, они не станут причиной функциональной патологии. А вот занятия в различных спортивных секциях могут привести к заболеванию. Обычно это вина тренера или учителя, который заставляет ребенка выполнить нагрузку, слишком тяжелую для его возраста.

Можно выделить и другие разновидности в этой классификации. К примеру, тонзиллогенная кардиопатия тоже часто развивается у детей, так как связана с наличием тонзиллита в миндалинах и аденоидах. А инфекционно-токсическую кардиопатию можно считать как вторичной моделью, так и обособленным заболеванием.

Следует выделить классификацию патологии, связанную с тем, какие именно изменения возникают в сердце. Суть дилатационной разновидности заключается в том, что растягиваются мышцы левого желудочка. Фактически сердечные стенки не меняют своей толщины, однако из-за увеличения объема участка сердца, сокращения мышцы недостаточно резкие и сильные для нормальной работы. Также такой вид могут называть застойным, так как движение крови сильно замедлено. Хотя в большинстве случаев дилатационную кардиопатию относят к приобретенным заболеваниям, не исключается вероятность врожденного порока.

Гипертрофическая кардиопатия выражается в утолщении стенок. При этом они также теряют свою эластичность, поэтому для нормального кровотока требуется большее усилие со стороны сердца. Заболевание также бывает врожденным и приобретенным; на врожденную патологию влияет наследственность, а не проблемы с внутриутробным развитием.

Термин диспластическая кардиопатия у детей используется лишь на территории стран постсоветского пространства. Второе ее название – рестриктивная. Она редко встречается в детском возрасте, хотя в советские времена врачи обычно приписывали именно эту категорию. Суть этого вида в том, что мышечная ткань замещается соединительной тканью.

Причины

Врожденная кардиопатия связана с внутриутробным развитием, поэтому во время беременности женщинам необходимо периодически обследоваться у врача, а также следить за своим здоровьем. Желательно отказаться от вредных привычек, которые имеют влияние на формирование плода.

К сожалению, даже в таком случае нет гарантии в том, что ребенок родится абсолютно здоровым. Для врожденной патологии большую роль играет наследственность и проблемы с сердцем у ближайших родственников. Чаще всего они «повторяются» и у малыша.

Частично причины приобретенной кардиопатии рассматривались в предыдущем пункте:

  • Чрезмерная физическая нагрузка;
  • Последствия перенесенных болезней.

Эти факторы очень часто влияют на состояние сердечной мышцы и приводят к изменениям. Однако, если заболевание проявило себя в подростковом возрасте, причиной становится гормональный фон. Также на подростков часто влияют внешние факторы в виде стрессов и неврозов, поэтому многие симптомы могут проявиться, если ребенок переволновался. Для детей младшего возраста это менее характерно, хотя возможны исключения для малышей из неблагополучных семей, которые постоянно живут в условиях стресса.

Симптомы

У ребенка с функциональной кардиопатией симптомы такие же, как и при врожденной патологии. В первую очередь, это усталость. Дети дошкольного возраста очень подвижные, поэтому заметить какие-то симптомы можно на ранних стадиях во время подвижных игр.

Хотя ребенок не всегда в этом возрасте способен описать свое состояние, при постоянном наблюдении отмечается резкий отказ от подвижных игр на небольшой период. Это связано с тем, что в моменты активности сердце должно быстрее перекачивать кровь, при кардиопатии с этим есть проблемы, поэтому ребенок чувствует боли в сердце. По определенному набору симптомов врач может локализовать проблему в сердце.

К примеру, при патологии левого желудочка или предсердия ребенок имеет очень низкую выносливость. Он не способен продолжительное время заниматься физкультурой, очень быстро устает. В период особо активной нагрузки случаются приступы тахикардии. Внешне ребенок очень бледный, особенно это заметно по носогубному треугольнику, где кожа из-за недостатка кислорода может отдавать синим цветом.

Если заболевание затрагивает правое предсердие или желудочек, кроме болей в сердце ребенок при физической активности будет чувствовать не только слабость. Усилится потоотделение, часто у детей бывают отеки. Одышка сопровождает ребенка даже при незначительных усилиях. Также стоит обратить внимание на кашель. В данном случае он не является последствием болезни, так как кроме кашля и ранее перечисленных признаков, ребенок не жалуется на свое самочувствие.

Родителям стоит быть внимательней и прислушиваться к жалобам детей, а также обращать внимание на их поведение. Слишком частая утомляемость, головокружение и одышка – уже серьезный повод провести обследование, диагностика без труда сможет выявить причину состояния.

Вторичная кардиопатия у детей более разнообразна в плане симптомов, так как большинство из них не относятся непосредственно к проблемам сердца. На переднем плане стоят признаки текущего заболевания. Так как ребенок в этот момент проходит лечение, педиатр должен сам заподозрить возможность развития патологии сердца и отправить к кардиологу, где уже проводится непосредственная диагностика.

Диагностика

Сложнее всего вывить кардиопатию у новорожденных, поэтому подозрение на проблемы с сердцем обычно возникает еще в момент родов. Обычно это асфиксия, родовые травмы и наличие инфекции. Наиболее часто диагностируют постгипоксическую кардиопатию у грудничков. Любой из этих пунктов может стать причиной более тщательного наблюдения за новорожденным в первые недели его жизни.

Для непосредственной диагностики используют 3 основных метода:

Проблемы с сердцем отражаются на его ритме, а с помощью этих способов можно досконально изучить сердцебиение и поставить диагноз. К примеру, для ЭКГ электроды ставятся на разные участки, что соответствует разным областям сердца. Готовая диаграмма вырисовывает картину по каждому участку, что дает возможность определить конкретную разновидность болезни.

В некоторых случаях кардиолог может назначить дополнительно рентген грудной клетки. Такая «фотография» сердечной мышцы позволяет увидеть, насколько увеличен желудочек. Чаще всего рентген назначают при дилатационной кардиопатии.

Лечение

Лечение кардиопатии у детей и подростков довольно результативно. Если придерживаться всех рекомендаций врача, то заболевание останется только детским воспоминанием. Стоит отметить, что лечение обычно довольно длительное и во многом зависит от разновидности патологии.

Основным способом лечения является медикаментозная терапия. Набор препаратов назначает только врач, исходя из индивидуальных особенностей организма и болезни. Часто выписывают Верапамил, Анаприлин, ингибиторы АПФ, а также лекарства на основе валерианы. Иногда для кардинального лечения проводится гормональная терапия.

Функциональная кардиопатия у детей может лечиться санаторными методами с помощью физиотерапии. Также в качестве рекомендации родителям предписывают следить за распорядком дня ребенка. Он должен больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься лечебной физкультурой. Прописывается даже специальная диета. Наличие даже обычной простуды при кардиопатии должно стать поводом для похода к врачу.

В последнее время врачи довольно часто диагностируют сердечные заболевания, причем дети здесь не являются исключением. Одной из самых распространенных групп считаются кардиопатии. Обычно они включают в себя патологии, характеризующиеся нарушениями развития миокарда. Но не во всех случаях, ведь в буквальном переводе с греческого термин означает «болезнь сердца», современные медики иногда используют его и для определения неустановленных отклонений. Для разбора, следует более подробно рассмотреть виды и особенности кардиопатии у детей.

Определение и виды

Кардиопатия способна проявляться в любом возрасте, ее условно делят на две формы:

  • Врожденная . Чаще обнаруживается на 1 — 2 неделе жизни малыша. Обычно она связана с пороками сердца, возникшими в период внутриутробного развития, и аутоиммунными ревматоидными патологиями у новорожденных.
  • Приобретенная . Большинство случаев наблюдается в возрастном диапазоне 7 — 12 лет, поскольку в данный период организм ребенка активно растет. Следующий всплеск заболеваний начинается с 15 лет в связи с резкими изменениями гормонального фона.

Обычно кардиопатию диагностируют при наличии одного из следующих факторов:

  • аномальное увеличение толщины перегородки между желудочками;
  • неполное открытие створок клапанов;
  • дефекты магистральных сосудов;
  • нарушения развития одного из желудочков;
  • патологические соединения между артериями;
  • изменение нормальной очередности сокращений сердца;
  • изменение положения сердечной электрической оси.

Как видно из списка, большинство отклонений прямо указывают на наличие у ребенка порока сердца. А два последних пункта сами по себе – симптомы многих заболеваний, и для постановки точного диагноза в каждом отдельном случае требуются соответствующие дополнительные исследования.

В зависимости от течения патологии все кардиопатии у детей делят на несколько видов.

Как вы знаете, в крови имеются нейтрофилы, и если их будет меньше нормы — появится болезнь, нейтропения.

Если у вашего малыша слишком быстрое сердцебиение, у него тахикардия, ознакомьтесь с ее описанием и методом лечения.

Функциональная

Если неподготовленный ребенок подвергается чрезмерным физическим или эмоциональным нагрузкам, его организм способен пытаться подстроиться под регулярно возникающие «экстренные» ситуации путем метаболических изменений. Нередко это отражается и на работе миокарда –в функциональной кардиопатии.

Наиболее распространенным примером являются занятия спортом, сопровождающиеся постоянными нарушениями регламента проведения тренировок. Виновниками здесь выступают неквалифицированные спортивные руководители, заставляющие ребенка делать большой объем упражнений без предварительной подготовки. Функциональная кардиопатия нередко наблюдается у детей, живущих в неблагополучных семьях.

Вторичная

Вторичная кардиопатия, как следует из названия, появляется на фоне других заболеваний, причем наибольшему риску дети подвергаются при наличии следующих патологий:

Хотя в принципе она развивается и при затяжной простуде, и в результате любого хронического инфекционного воспаления. Вторичная кардиопатия в большинстве случаев легко диагностируется, поскольку ребенок уже болеет и, соответственно, находится под наблюдением врачей.

Диспластическая

Данный вид кардиопатии не связан с аномалиями в других системах организма. По определению ряда специалистов патология сопровождается образованием на одном из участков сердца соединительной ткани. Но данной точки зрения придерживаются далеко не все, относя изменения к функциональной форме.

Диспластическая кардиопатия у детей согласно международной классификации заболеваний не является диагнозом. Но в постсоветских странах среди врачей принято добавлять термин к основной формулировке. По сути подобная запись означает наличие у ребенка пролапса митрального клапана, который в большинстве случаев не требует специфического лечения.

Известно немало прецедентов, когда специалисты обнаруживали незначительные отклонения, но не могли объяснить их природу. И, чтобы зафиксировать в медицинской карте, они писали «диспластическая кардиопатия», назначая для лечения обычные профилактические средства.

Дилатационная

Под воздействием определенных внешних факторов, например болезнетворные бактерии, вирусы, токсины, и при затяжных воспалениях ткани миокарда теряют свою эластичность. Отделы сердца со временем увеличиваются в размерах. Тогда говорят, что у ребенка дилатационная кардиопатия. Некоторые специалисты предполагают и наследственную природу данного заболевания, поскольку иногда такое наблюдается у большинства членов отдельных семей.

Симптомы

В первую очередь кардиопатия проявляется болевым синдромом в области сердца. Боль чаще всего ноющая, кратковременная, хотя иногда длительная. Остальные симптомы зависят от вида заболевания и формы его течения, а также индивидуальных особенностей организма ребенка:

  • одышка при небольших физических нагрузках, быстрая утомляемость, слабость обычно присущи функциональной кардиопатии, поскольку снижается поступление кислорода в системы организма;
  • диспластическая форма часто сопровождается нехваткой кислорода при дыхании, побледнением кожи, головокружением, ощущением перебоев в ритме биения сердца;
  • при вторичной кардиопатии список симптомов слишком разнообразен, чтобы их все описать, ведь в данном случае присутствует и первичное заболевание.

На основании предварительного осмотра врач только предположит, что у ребенка присутствует кардиопатия. Если есть подозрения на данную патологию, для постановки точного диагноза он должен исследовать результаты электрокардиограммы и УЗИ сердца.

Особенности у новорожденных

У новорожденных данная патология нередко наблюдается после перенесения гипоксии, причем не имеет значения, внутриутробной или перинатальной. Обусловлено нарушением вегетативной регуляции сердечной деятельности и энергообменных процессов, что приводит к дисфункциям в работе миокарда.

Подобные дефекты в той или иной степени по разным данным встречаются у 40 — 70% новорожденных, испытывавших гипоксию. Причем их тяжесть зависит от того, наблюдалось ли продолжение состояния уже после рождения, и в некоторых случаях требуется специфическое лечение. Такая кардиопатия сохраняется примерно у трети детей, обычно в виде незначительных аномалий, на протяжении от месяца до 3 лет.

Лечение

Лечение кардиопатии в первую очередь зависит от ее формы. При функциональной обычно назначают физиотерапию с использованием специального аппарата, воздействующего на организм посредством интерференционных токов. По сути не столько лечебная, сколько профилактическая процедура, с которой сталкивались многие «клиенты» санаторно-курортных учреждений. Она улучшает кровообращение, обменные процессы в организме, снимает незначительный болевой синдром.

В других случаях применяют медикаменты, причем лечение разрабатывают индивидуально для каждого ребенка, поскольку кардиопатия – понятие довольно обширное. Успех терапии в детском возрасте очень высокий, то есть, скорее всего от заболевания не останется и следа.

Естественно, важными моментами здесь являются соблюдение пациентом правильного распорядка дня, сбалансированное питание, регулярные прогулки на свежем воздухе. Также не следует «запускать» любые болезни, будь то серьезная инфекция или обычная простуда.

Если ребенок часто устает, не выдерживает ритма занятий по физкультуре, периодически жалуется на боли в области сердца, не стоит игнорировать симптомы. Здесь желательно обратиться к врачу, ведь вовремя диагностированное заболевание лечить намного проще. И помните: какими бы незначительными ни были проявления кардиопатии, следует воспринять всерьез. Ведь сердечная мышца играет ключевую роль в жизнедеятельности человека.


Фкп диагноз — Мамочки, кому ставили диагноз функциональная кардиопатия? (детям в смысле)….опасно ли это?Сыну 1,7г. — 3 ответа



Диагноз фкп у детей что это

Автор Анютка задал вопрос в разделе Воспитание детей

Мамочки, кому ставили диагноз функциональная кардиопатия? (детям в смысле)….опасно ли это?Сыну 1,7г. и получил лучший ответ

Ответ от LittlePig[гуру]
Забейте.
Это одно из наиболее часто встречающихся диагнозов в детской кардиологии. Использование этого термина не всегда оправданно. По сути дела ФК называют любой набор минимальных отклонений от нормы (по результатам клинического осмотра, ЭКГ, ЭхоКГ и т. д.) , которые нельзя объединить в какой-либо другой, более серьезный, диагноз.
Во всех случаях, когда используется данный термин он обязательно должен быть расшифрован, то есть должны быть перечислены все найденные отклонения. Например, «Функциональная кардиопатия (функциональный систолический шум на верхушке, дополнительные хорды в полости левого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса) » и т. п.

Ответ от Worm32[гуру]
если функциональная, то должна пройти

Ответ от светлана князева[гуру]
У нас тоже такой диагноз, только расписан подробно, экстрасисталия, нарушение ритма, ложная хорда и много всяких сложных терминов. Лечимся постоянно, лежим в кардио ревматологии. Сейчас нам уже 14 лет, физкультуру запретили, диета специальная и препараты расписаны курсом.

Ответ от Наталия Шкадова[активный]
У нас ФКП стоит в диагнозе с 2,5 лет, сегодня ему уже 13,5, болячка как не прошла, так и не проходит, стоим на учете КРД при Морозовской больнице, со всеми вытекающими обстоятельствами: лекарства, больница…


Ответ от 3 ответа[гуру]

Привет! Вот подборка тем с похожими вопросами и ответами на Ваш вопрос: Мамочки, кому ставили диагноз функциональная кардиопатия? (детям в смысле)….опасно ли это?Сыну 1,7г.

ФКП на Википедии
Посмотрите статью на википедии про ФКП

МАРС – синдром. Диагноз как название планеты.

В Беларуси в последние годы наблюдается увеличение числа детей с МАРС. Это обусловлено в первую очередь широким внедрением в практику детских врачей кардиологов ультразвукового исследования сердца.

Многие родители начинают волноваться,  когда слышат, что их ребенку выставлен диагноз – МАРС. В популярной литературе об этом синдроме практически нет информации в доступной форме. Теперь попробуем разобраться в этом синдроме, ответив на самые распространенные вопросы, которые задают родители врачу кардиологу на приеме.

Что такое МАРС?

Малые аномалии  развития сердца (или МАРС) – это одно из проявлений не совсем правильного развития  соединительной ткани. Соединительная ткань находится во всех органов. Она формирует  каркас сердца, клапаны и стенки крупных сосудов. За счет этого ткань сердце эластична, но довольно прочная. Малыми аномалиями развития сердца считают наличие анатомических врожденных изменений сердца и его крупных сосудов. При таком состоянии соединительная ткань или слишком слабая, или формируется в избытке, не в тех местах, где надо в норме.  МАРС в основном выявляется у детей в первые 2 – 3 года жизни и не имеет тенденции к прогрессированию. Многие МАРС исчезают с ростом ребенка.

Причины развития МАРС?

Считается, что к формированию МАРС причастны множественные факторы. Выделяют две большие группы — внешние и внутренние. К внешним факторам относят влияние экологии, питание беременной, болезни материи прием медикаментов во время беременности, облучение, курение, алкоголь, стрессы. К внутренним факторам относятся: наследственность, генетические и хромосомные аномалии.

Какие аномалии сердца встречаются у детей

Наиболее известная и распространенная МАРС – это пролапс митрального клапана (ПМК). ПМК – это провисание двустворчатого клапана  в момент сокращения сердца в полость левого желудочка, за счет чего и возникает небольшое завихрение тока крови в сердце. К МАРС относят только первую степень пролапса. Все остальные степени сопровождаются выраженными нарушениями кровообращения и должны считаться пороками сердца.

Довольно распространенная вторая МАРС, это дополнительные хорды в полости левого желудочка (ДХПЛЖ) или по-другому аномальные хорды (АРХ ЛЖ). Эта МАРС, которая проявляется в наличии внутри полости желудочка дополнительных тяжей из соединительной ткани или мышц, прикрепленных к стенкам желудочка  или межжелудочковой перегородке. В норме они прикрепляются к створкам клапанов. Чаще всего ложные (дополнительные) хорды встречаются у мальчиков. Ложные хорды бывают единичными, множественными, встречаются как отдельно, так и в сочетании с другими аномалиями. Расположение может быть вдоль тока крови, поперек его или по диагонали. От этого будет зависеть степень выраженности шума в сердце. Хорды могут давать нарушение ритма, поэтому пациенты требуют особого наблюдения врача кардиолога.

Третьей распространенной МАРС является открытое овальное окно (ООО). Вариантом нормы считается наличие незначительного дефекта до 2 – 3 мм в возрасте до года. Но при его наличии в старшем возрасте в одних случаях идет речь об аномалии развития (при размере дефекта до 5 мм), в других – о пороках сердца (когда дефект выражен и имеется нарушение кровообращения).

Как себя проявляет МАРС?

В большинстве случаев МАРС никак себя не проявляет, и дети ничем не отличаются от сверстников. Очень редко, но могут быть жалобы на боли в области сердца, чувство перебоев  в сердце, скачки артериального давления, аритмии на электрокардиограмме.

Очень часто аномалии сердца сочетаются с другими аномалиями соединительной ткани: зрения, скелета, кожи, желчного пузыря, почек.  Поэтому и проявления  будут системными, то есть на уровне всего организма. Эти изменения могут быть как минимальными, так и достаточно выраженными.

При внимательном осмотре ребенка можно обнаружить сколиоз (искривление позвоночника), различные формы плоскостопия, гипермобильность (избыточная подвижность суставов). Самые частые  встречаются сочетания  МАРС — это гастроэзофагальный рефлекс (обратный заброс содержимого желудка в пищевод), перегиб желчного пузыря, мегауретер (расширение мочеточника). Кроме того, МАРС часто сопровождается  нейровегетативными расстройствами — несбалансированно  работает периферическая и центральная нервная система. Это может проявляться недержанием мочи, дефектом речи, вегето-сосудистой дистонией, нарушением поведения. Все эти сочетания не приводят к тяжелым нарушениям функции органов  и систем и не ухудшают жизнедеятельности ребенка.

Какие могут быть осложнения?

Не всегда, но в отдельных случаях могут отмечаться нарушения сердечного ритма, нарушения проведения импульса по сердцу, которые выявляются на электрокардиограмме и сопровождаются жалобами на боли в сердце, сердцебиение. Это требует дополнительного обследования у врача кардиолога. Как правило, эти нарушения характерны для  пролапсов митрального клапана (ПМК) и аномально расположенных хорд.

Какое лечение данного синдрома?

Основные принципы лечения детей с МАРС это:

  • Соблюдение режима дня. Исключение  психоэмоциональных  стрессов, сон не менее положенного по возрасту количества часов.
  • Рациональное и сбалансированное питание с обязательным включением продуктов богатых магнием и калием (бобовые, свежая зелень, и овощи, различные крупы, сухофрукты).
  • Водные процедуры, массаж, физиолечение.
  • Занятие физкультурой.
  • Витамины (группа В) и препараты магния (магний В6, магнерот, магвит)

Резюме

МАРС — синдром, это не приговор, это особое состояние ребенка, требующее наблюдения и незначительной коррекции. Это не повод   ограничивать вашего ребенка от физических нагрузок. Не нужно относиться к ребенку с диагнозом МАРС как к больному. Большинство МАРС  протекает благоприятно и ребенку никак не мешают. Требуется только изменить свой образ жизни и регулярно наблюдаться у врача кардиолога.

УЗ «11-ая городская детская поликлиника» 

Врач кардиолог, к. м. н. Бандажевская Г.С. 

Можно при диагнозе ФКП заниматься каратэ — Вопрос кардиологу

Если вы не нашли нужной информации среди ответов на этот вопрос, или же ваша проблема немного отличается от представленной, попробуйте задать дополнительный вопрос врачу на этой же странице, если он будет по теме основного вопроса. Вы также можете задать новый вопрос, и через некоторое время наши врачи на него ответят. Это бесплатно. Также можете поискать нужную информацию в похожих вопросах на этой странице или через страницу поиска по сайту. Мы будем очень благодарны, если Вы порекомендуете нас своим друзьям в социальных сетях.

Медпортал 03online.com осуществляет медконсультации в режиме переписки с врачами на сайте. Здесь вы получаете ответы от реальных практикующих специалистов в своей области. В настоящий момент на сайте можно получить консультацию по 73 направлениям: специалиста COVID-19, аллерголога, анестезиолога-реаниматолога, венеролога, гастроэнтеролога, гематолога, генетика, гепатолога, гериатра, гинеколога, гинеколога-эндокринолога, гомеопата, дерматолога, детского гастроэнтеролога, детского гинеколога, детского дерматолога, детского инфекциониста, детского кардиолога, детского лора, детского невролога, детского нефролога, детского офтальмолога, детского психолога, детского пульмонолога, детского ревматолога, детского уролога, детского хирурга, детского эндокринолога, дефектолога, диетолога, иммунолога, инфекциониста, кардиолога, клинического психолога, косметолога, липидолога, логопеда, лора, маммолога, медицинского юриста, нарколога, невропатолога, нейрохирурга, неонатолога, нефролога, нутрициолога, онколога, онкоуролога, ортопеда-травматолога, офтальмолога, паразитолога, педиатра, пластического хирурга, подолога, проктолога, психиатра, психолога, пульмонолога, ревматолога, рентгенолога, репродуктолога, сексолога-андролога, стоматолога, трихолога, уролога, фармацевта, физиотерапевта, фитотерапевта, флеболога, фтизиатра, хирурга, эндокринолога.

Мы отвечаем на 97.51% вопросов.

Оставайтесь с нами и будьте здоровы!

Недифференцированная кардиомиопатия (некомпактный миокард левого желудочка) у ребенка (клинический случай) Текст научной статьи по специальности «Клиническая медицина»

Случаи из практики / Ginicd cases

© СКУДАРНОВ Е. В., ЛОБАНОВ Ю. Ф., ГРИГОРЕВСКАЯ О. А., БАЮНОВА Л. М., СТРОЗЕНКО Л. А., МИЛЛЕР В. Э., ПОНОМАРЁВ В. С. УДК 616-007-053.1

DOI: 10.20333/2500136-2020-3-101-105

Клинический случай: недифференцированная кардиомиопатия (некомпактный миокард левого желудочка) у ребенка

Е. В. Скударнов1, Ю. Ф. Лобанов1, О. А. Григоревская2, Л. М. Баюнова2, Л. А. Строзенко1, В. Э. Миллер1, В. С. Пономарёв1

1Алтайский государственный медицинский университет, Барнаул 656038, Российская Федерация

2Алтайский краевой клинический центр охраны материнства и детства, Барнаул 656038, Российская Федерация

Резюме. Статья посвящена актуальной проблеме кардиологии, диагностике недифференцированных кардиомиопатий. Описываются клинические симптомы и методы диагностики заболеваний миокарда на основании которых педиатр может заподозрить кардиомиопатию. Приведен случай недифференцированной кардиомиопатии (некомпактного миокарда левого желудочка) у ребенка 16 лет. Отмечено, что трудности диагностики в дебюте заболевания были связаны с неспецифичностью клинических симптомов у детей. Диагностика кардиомиопатий должна основываться: на основании анамнеза, клинической картины, данных ЭХОКГ и МРТ-миокарда, ХМ-ЭКГ и ВЭМ и сопоставления их с ранее описанными в литературе случаями недифференцированной кардиомиопатии у детей. Ключевые слова: дети, диагностика, некомпактный миокард, кардиомиопатия.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи. Для цитирования: Скударнов ЕВ, Лобанов ЮФ, Григоревская ОА, Баюнова ЛМ, Строзенко ЛА, Миллер ВЭ, Пономарёв ВС. Клинический случай: недифференцированная кардиомиопатия (некомпактный миокард левого желудочка) у ребенка. Сибирское медицинское обозрение. 2020;(3): 101-105. DOI: 10.20333/2500136-2020-3-101-105

Qinical case: non-differentiated cardiomyopathy (non-compact left ventricular myocardium) in a child

E. V. Skudarnov1, Yu. F. Lobanov1, O. A. Grigorevskaya2, D. M. Bayunova2, L. A. Strozenko1, V. E. Miller1, V. S. Ponomarev1 1Altai State Medical University, Barnaul 656038, Russian Federation

2Altai Regional Clinical Center for the Protection of Motherhood and Childhood, Barnaul 656019, Russian Federation

Abstract. The article is devoted to such urgent problem of cardiology as diagnosis of undifferentiated cardiomyopathies. Clinical symptoms and diagnostic methods for myocardial diseases are described on the basis of which a pediatrician may suspect cardiomyopathy. A case of undifferentiated cardiomyopathy (non-compact left ventricular myocardium) in a 16-year-old child is presented. It was noted that diagnostic difficulties in the onset of the disease were associated with non-specificity of clinical symptoms in children. Diagnosis of cardiomyopathies should be based on the following: history, clinical finding, data of echocardiography and myocardium MRI, 24-hour ECG monitoring and bicycle ergometry and their comparison with cases of undifferentiated cardiomyopathy in children previously described in literature. Key words: children, diagnosis, non-compact myocardium, cardiomyopathy.

Conflict of interest. The authors declare the absence of obvious and potential conflicts of interest associated with the publication of this article. Citation: Skudarnov EV, Lobanov YuF, Grigorevskaya OA, Bayunova DM, Strozenko LA, Miller VE, Ponomarev VS. Clinical case: non-differentiated cardiomyopathy (non-compact left ventricular myocardium) in a child. Siberian Medical Review.2020;(3):101-105. DOI: 10.20333/2500136-2020-3-101-105

Заболевания сердечно-сосудистой системы одна из актуальных проблем педиатрии. Наличие сердечной недостаточности у детей зависит от многих факторов и для уточнения причины недостаточности кровообращения (НК) у больного необходимо исключить ряд заболеваний сердца в том числе: врождённых пороков сердца (ВПС), кардитов, миокар-диодистрофий, нарушений ритма и проводимости сердца [1,2,3,4,]. Особого внимания детских кардиологов требуют заболевания миокарда, которые характеризуются очаговой или диффузной гипертрофией миокарда левого и/или правого желудочка, что позволяет предположить наличие кардитов или кардиомиопатий [5,6,7,15]. Течение и прогноз при некоторых заболеваниях сердца зависит от степени поражения

миокарда, сочетания кардитов и/или кардиомиопатий с различными врожденными пороками сердца и тромбоэмболическими осложнениями. Наличие отягощенного преморбидного фона и сочетанной сердечно-сосудистой патологии (ВПС, аритмии, кардиты) значительно увеличивает риск инвалидизации, а в некоторых случаях смерти ребенка [5,6,7,8]. Сердечная недостаточность у детей отмечается и при других редких заболеваниях, таких как инфаркт миокарда и различных кардиомиопатиях, которые могут выявляться у детей различного возраста [5,6,9]. К этим заболеваниям относится и синдром некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ -или губчатая кардиомиопатия), которая является редкой врожденной кардиомиопатией с поражением миокарда

Скударнов Е. В., Лобанов Ю. Ф., Григоревская О. А. и др. Skudarnov E. V., Lobanov Yu. F., Grigorevskaya O. A. et al.

Клинический случай: недифференцированнаякардиомиопатия (некомпактный миокард левого желудочка) у ребенка Clinical case: non-differentiated cardiomyopathy (non-compact left ventricular myocardium) in a child

нарушением его развития на этапе эмбриогенеза, с появлением гипертрофии миокарда ЛЖ, его чрезмерной трабекуляцией и образованием широких межтрабекулярных пространств [10,11,12,13].

Данная патология диагностируется как у детей, так и взрослых, но является довольно редким, малоизученным заболеванием и чаще встречается в молодом возрасте и нередко носит семейный характер, достоверно установлен наследственный характер передачи этой патологии [11,12,13,15,16,17]. Истинная распространенность НМЛЖ в детском возрасте неизвестна (по данным A. W. Nugent et al., составляет до 9,2 % от всех кардиомиопатий у детей), в доступной нам отечественной литературе описаны единичные случаи заболеваний у детей [5,7,10].

Одним из основных признаков данного вида кар-диомиопатии — это глубокие трабекулы в миокарде левого желудочка и межжелудочковой перегородке, что влечет за собой снижение систолической функции левого желудочка [10,13,18]. Часто отмечается сочетание НМЛЖ с дефектами межпредсердной перегородки, изолированными или множественными дефектами межжелудочковой перегородки, описаны случаи сочетания кардиомиопатии с другими ВПС. Клиническая картина заболевания, как правило неспецифична, схожа с другими вариантами кардиомиопатий, и определяется тяжестью хронической сердечной недостаточностью, классическая триада при данной патологии включает в себя сердечную недостаточность, нарушения ритма и проводимости сердца, а также тромбоэмболические осложнения [10,13,14,15]. Заболевание длительное время может протекать латентно, у больных преобладают жалобы на слабость, утомляемость, одышку при небольшой физической нагрузке. Большинство болезней миокарда, в том числе и НМЛЖ, диагностируется на основании осмотра больного и по результатам эхокардиографического исследования (ЭхоКГ), компьютерной томографии (КТ) или магнитнорезонансной томографии (МРТ) сердца [5,6,10,13,18,19]. Разнообразие первичных диагнозов свидетельствует о трудностях диагностики и интерпретации клинических симптомов поражений миокарда в дебюте заболевания и недостаточной настороженности врачей различных специальностей в отношении кардиомиопатий у детей.

Тактика ведения таких больных индивидуальна и основывается на результатах обследования и оценки функциональной способности миокарда и толерантностью к физической нагрузке, а также риском развития жизнеугрожающих аритмий и/или тромбо-эмболических осложнений [6,10,13,14,20]. У больных с сохраненной толерантностью к физической нагрузке и при отсутствии нарушений ритма сердца может отмечаться благоприятный прогноз, как правило на фоне медикаментозной терапии с использованием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента

и в-адреноблокаторов. У пациентов с низким сердечным выбросом, при наличии тромбов в камерах сердца отмечается высокий риск нежелательных осложнений, и основным методом лечения, позволяющим сохранить жизнь больного является трансплантация сердца [7,10,13,14,20].

Представляем клиническое наблюдение ребенка. При поступлении получено добровольное информированное согласие от ребёнка и его законных представителей. Мальчик А., 15 лет (год рождения 2004 год), поступил в ревматологическое отделение КГБУЗ «Алтайская краевая клиническая детская больница» г. Барнаула с жалобами на одышку при физической нагрузке, слабость, утомляемость при ходьбе, подъеме на лестницу, активных играх.

Анамнез жизни: Ребенок от 1 беременности, протекавшей на фоне вегето-сосудистой дистонии (ВСД) по гипотоническому типу, хронической фетоплацен-тарной недостаточности (ХФПН). Роды 1 самостоятельные (срок 41-42 недели). Оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Масса при рождении 3830 г, рост 54 см, выписан домой на 5 сутки. Естественное вскармливание до 4 мес. Физическое и психомоторное развитие по возрасту. Привит по календарному плану. Состоял на учете невролога с диагнозом перинатальное поражение ЦНС, у ЛОР — хронический тонзиллит. Из перенесённых заболеваний: ОРИ 4-5 раз в год, ветряная оспа в 7 лет. Препараты крови не переливались. Наследственность по материнской линии: у бабушки сахарный диабет. В семье 1 ребенок. Проживают в городе.

Анамнез заболевания: с рождения выслушан систолический шум. В возрасте 1 года 9 месяцев (2006 году) установлен диагноз ВПС, открытый артериальный проток (ОАП), НК I степени. В 2006 году проведена операция в КГБУЗ «Алтайский краевой кардиологический диспансер» г. Барнаула, перевязка ОАП. Наблюдался у кардиолога по месту жительства. В 2016 году (возраст 12 лет) обратился к кардиологу с жалобами на одышку при физических нагрузках. Проведено обследование в условиях ревматологического отделения КГБУЗ «Алтайская краевая клиническая детская больница» г. Барнаул, установлен диагноз: Недифференцированная кардиомиопатия. Некомпактный миокард. ПМК I степени, ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ). Состояние после оперативного лечения ВПС, ОАП (2006 году), ХСН 0-1 ст. Назначено лечение: каптоприл (1 таб=25 мг ) по 12,5 мг х 3 раза в сутки, за 30 минут до еды (7:00, 15:00, 23:00) , под контролем АД, дигоксин — (1 таб=0,25 г) по 0,08 мг (1/3 таб. ) х 2 раза в сутки (8:00, 20:00), аце-кардол (1 таб=100 мг) по 50 мг х 1 раз в сутки, триам-пур (1 таб=25 мг) по 12,5 мг х 3 раза в сутки. В 2016 году консультирован кардиохирургом НИИ кардиологии Томского научно-исследовательского медицинского центра (ТНИМЦ), диагноз подтвержден,

рекомендована консервативная терапия. Ежегодно наблюдался и обследовался в условиях ревматологического отделения (РО) КГБУЗ «АККДБ» города Барнаула. Повторно находился (в 2016, 2017, 2018, 2019 гг) на лечении и обследовании КГБУЗ «Алтайская краевая клиническая детская больница».

Плановое обследование в динамике. ЭХОКГ в 2017 год: небольшое увеличение левого желудочка (ЛЖ), левого предсердия (ЛП), Масса — 66 кг., рост 164 см. конечный диастолический размер КДР ЛЖ — 51 мм. КСР ЛЖ — 39 мм. РЛП — 34,5 мм., КДР ПЖ — 22,2 мм. Тмжп — 10,1 мм. небольшое снижение общей сократимости ЛЖ, ФВ по Симпсону 45 %,Тзслж — 17 мм. (N=12,4 мм.) С-4,6 мм. МС = 2,69. ФВ по Тейчхольцу 54%. УЗ-признаки некомпактного миокарда нижней и боковой стенок ЛЖ в средних и апикальных отделах. ХМ-ЭКГ — 2016 год — средние цифры ЧСС на верхней границы днем, повышены ночью, эпизодов патологической брадикардии и значимых пауз ритма нет, эпизоды нарушения процессов реполяризации миокарда в виде депрессии сегмента SТ, на фоне учащения ЧСС, суммарно эпизодов депрессии сегментов SТ 7 часов 45 мин.

Ребенок направлен на обследование в ФГБНУ «НИИ Кардиологии» (14.02.2017 г.), где проведено ЭКГ, ХМ-ЭКГ, ЭХОКГ, МРТ сердца с контрастированием — признаки распространенного некомпактного миокарда верхушки и средней трети левого желудочка Масса — 66,2 кг., рост 164 см. КДР ЛЖ — 50,8 мм. КСР ЛЖ — 39,1 мм. РЛП — 35 мм., КДР ПЖ — 22,1 мм. Тмжп — 10 мм. общя сократимость ЛЖ, ФВ по Симпсо-ну 47%, Тзслж — 17,1 мм. (N=12,4 мм.) С — 4,7 мм. ШС = 2,63. Диагноз при выписке: недифференцированная кардиомиопатия (некомпактный миокард левого желудочка), НК II степени, ФК II. Рекомендовано продолжить прием дигоксина, капотена, кардиомаг-нила.

Обследование в ревматологическом отделении. ЭХОКГ в 2018 год: масса — 66,2 кг., рост 164 см. КДР ЛЖ — 51 мм. КСР ЛЖ — 39 мм. РЛП — 34,2 мм., КДР ПЖ — 22,1 мм. Тмжп — 10,1 мм. общя сократимость ЛЖ, ФВ по Симпсону 49 %, Тзслж — 17,2 мм. (N=12,5 мм.) С — 4,7 мм. №С = 2,65. Небольшое увеличение левого желудочка (ЛЖ), левого предсердия (ЛП), ФВ по Тейчхольцу 56 %. УЗ-признаки некомпактного миокарда нижней и боковой стенок ЛЖ в средних и апикальных отделах. ХМ-ЭКГ -2018 год. — средние цифры ЧСС на верхней границе днем, повышены ночью, эпизодов патологической брадикардии и значимых пауз ритма нет, нарушений процессов реполяризации миокарда не выявлено. Состояние и самочувствие ребенка без отрицательной динамики, по результатам обследования без ухудшения. Выписан домой в стабильном состоянии, рекомендовано продолжить прием каптоприла, дигоксина и триампура, назначен ацекардол.

Планово обследован 2019 году. Масса — 66,2 кг., рост 164 см. КДР ЛЖ — 51,5 мм. КСР ЛЖ — 39,2 мм. РЛП — 34,1 мм., КДР ПЖ — 22,3 мм. Тмжп — 10,2 мм. общая сократимость ЛЖ, ФВ по Симпсону 47%, Тз-слж — 17,3 мм. (N=12,6 мм.) С — 4,7 мм. ШС = 2,68. УЗ-признаки некомпактного миокарда в апикальных сегментах ЛЖ. Данные ХМ-ЭКГ — средние цифры ЧСС выше возрастной нормы днем и ночью, эпизодов патологической брадикардии не зарегистрировано, эпизоды нарушения процессов реполяризации в виде депрессии сегмента ST (на 2-4 мм по 1 и 3 каналу), данные нарушения регистрируются при учащении ЧСС. Ребенок повторно направлен на обследование в ФГБНУ «НИИ Кардиологии» г. Томск. Где проведено: проведена ВЭМ- ЭКГ нормальная, ФС — снижена, ответ ЧСС и АД на нагрузку адекватный, при проведении пробы жалоб и аритмии нет, изменений сегмента ST-T нет. Данные МРТ-миокарда с контрастированием — определяется некомпактный слой в среднем и апикальном отделе ЛЖ, камеры сердца не расширены, общая сократимость ЛЖ на нижней границе нормы, нарушение сегментарной сократимости не определяется, в перикардиальной полости следы выпота. Данные ЭХОКГ — незначительно увеличен ЛЖ, сферификация полости ЛЖ, небольшое снижение сократимости ЛЖ, ФВ-55 %, признаки умеренно выраженной некомпактности миокарда ЛЖ, апикальных, передних и заднее-перегородочных сегментов ЛЖ. Проведена коррекция дозы препаратов (каптоприла, верошпирона, кардиомагнила), дигоксин — отменен. Рекомендовано при снижении фракции выброса назначить бета-блокаторы. Объективный статус ребенка при выписке из отделения. Рост 164 см. Масса 64 кг. Состояние удовлетворительное, кожные покровы чистые. Тонус мышц нормальный. Перкуторно над легкими звук легочной, при аускультации дыхание везикулярное. ЧДД в покое 19 в минуту. Перкуторно границы сердца не расширены, тоны сердца удовлетворительной звучности, ритмичные, по левому краю грудины выслушивается негрубый систолический шум, экстракардиально не проводится. ЧСС — стоя 100 в минуту. ЧСС лежа 92 в минуту. АД на правой руке 100/61, левой руке 100/60 мм рт. ст. Печень не увеличена. Диагноз при выписке из ФГБНУ «НИИ Кардиологии» недиферференцированная кардиоми-опатия (некомпактный миокард левого желудочка). НК I ст. ФКП (ЖНА).

Обсуждение. Приведенный клинический пример ребенка 15 лет иллюстрирует особенности клинического течения кардиомиопатий у детей. При анализе результатов обследования и анамнеза ребенка следует отметить, что ребенок от 1 беременности (поздне-дошенный ребенок), которая протекала на фоне ВСД, ХФПН, что может быть одним из триггерных механизмов нарушения эмбриогенеза у плода и формирования сердца. В возрасте 1 года 9 месяцев, после

Скударнов Е. В., Лобанов Ю. Ф., Григоревская О. А. и др. Skudarnov E. V., Lobanov Yu. F., Grigorevskaya O. A. et al.

Клинический случай: недифференцированнаякардиомиопатия (некомпактный миокард левого желудочка) у ребенка Clinical case: non-differentiated cardiomyopathy (non-compact left ventricular myocardium) in a child

осмотра ребенка детским кардиологом и проведения УЗИ сердца диагностирован ВПС, ОАП, по поводу чего проведено оперативное лечение (перевязка ОАП). После оперативного лечения ребенок находился на учете у педиатра и кардиолога по месту жительства. Состояние за время наблюдения стабильное, признаков НК не было.

Клиника кардиомиопатии впервые выявлена в возрасте 12 лет, когда у ребенка появилась одышка при физической нагрузки, что послужило поводом для повторного обращения к детскому кардиологу. Вероятно, заболевание протекало у ребенка латентно, без выраженных признаков НК. Проведено обследование в стационарных условиях выявлено: на ЭХОКГ — небольшое увеличение ЛЖ и ЛП, снижение общей сократимости ЛЖ; УЗ-признаки некомпактного миокарда нижней и боковой стенок ЛЖ в средних и апикальных отделах. По данным ХМ-ЭКГ — установлены эпизоды нарушения процессов реполяриза-ции миокарда в виде депрессии сегмента ST, на фоне учащения ЧСС, суммарно эпизодов депрессии сегментов ST 7 часов 45 мин. Наличие признаков гипоксии на ЭКГ и снижение сократительной способности миокарда, а также признаки некомпактного миокарда нижней и боковых стенках ЛЖ по данным ЭХОКГ позволили поставить диагноз: недифференцированная кардиомиопатия (некомпактный миокард левого желудочка). Данный диагноз был подтвержден и при обследовании в специализированном научном центре ФГБНУ «НИИ Кардиологии» г. Томск. Где ребенку дополнительно было проведено ВЭМ и МРТ-миокарда с контрастированием (выявлен некомпактный слой в среднем и апикальном отделе ЛЖ). Ребенок получал медикаментозную терапию: сердечные гликозиды, ингибиторы АПФ, диуретики, дезагреганты. Проводимая консервативная терапия позволила стабилизировать состояние ребенка и значительно снизила риск неблагоприятного исхода заболевания.

Таким образом, у ребенка имело место сочетание двух заболеваний ВПС, ОАП и недифференцированной кардиомиопатии (некомпактный миокард левого желудочка), НК I степени, ФК II, с локализацией процесса в стенках левого желудочка, что явилось причиной снижения сократительной способности миокарда.

Трудности диагностики в дебюте заболевания были связаны с неспецифичностью клинических симптомов и необходимостью полного клинического обследования ребенка в условиях профильного отделения и специализированного научного центра, которые обладают необходимым оборудованием и специалистами.

Результаты динамического наблюдения и обследования позволили установить улучшение сократительной способности миокарда на фоне проведённой терапии (гликозиды, ингибиторы АПФ, диуретики), что повлияло на повышение фракции выброса по

Симпсону с 45 % до 55 %. При проведении велоэр-гометрии в 2019 году признаков депрессии сегмента ST не отмечено, что так же является положительным критерием эффективности проводимой комплексной терапии. Однако, прогноз при данной патологии остаётся достаточно серьезным, что требует динамического наблюдения за состоянием больного и мониторинга показателей функционального состояния сердечно-сосудистой системы.

Диагностика и лечение недифференцированной кардиомиопатии (некомпактного миокарда левого желудочка), как видно из приведенного клинического наблюдения, и сопоставления их с ранее описанными в литературе случаями недифференцированной кардиомиопатии у детей [6,10,11,13]. Должна основываться: на результатах анамнеза, неспецифической клинической картины, данных ЭХОКГ и МРТ-мио-карда, ХМ-ЭКГ и велоэргометрии.

Литература / References

1. Школьникова М.А. Современная ситуация с сердечно-сосудистыми заболеваниями в России. Доктор РУ. 2014:7 (95):22-23. [Shkolnikova M.A. The current situation with cardiovascular diseases in Russia. Doctor. Ru. 2014;7 (95):22-23. (In Russian)]

2.Овсянникова ЕМ, Коровина НА, Школьникова МА. Дифференциальная диагностика поражений миокарда детей с инфекционной кардиопатией. Педиатр. 2017;8(1):230. [Ovsyannikova EM, Korovina NA, Shkolnikova MA. Differential diagnosis of myocardial lesions in children with infectious cardiopathy. Pediatr. 2017;8(1): 230. (In Russian)]

3.Ильдарова РА, Школьникова МА. Современные подходы к лечению наследственных жизнеугрожаемых аритмий у детей. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2018;97(3):133-140. [Ildarova RA, Shkolnikova MA. Modern approaches to the treatment of hereditary life-threatening arrhythmias in children. Pediatria. Journal named after G.N. Speransky. 2018;97(3):133-140. (In Russian)]

4. Скударнов ЕВ, Баранова НВ, Антропов, Дорохов НА. Структура и этиологические факторы аритмий сердца у новорожденных детей. Российский вестник пе-ринатологии и педиатрии.2016;61(3):183. [Skudarnov EV, Baranova NV, Antropov, Dorokhov NA. The structure and etiological factors of cardiac arrhythmias in newborns. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2016;61(3):183. (In Russian)]

5.Леонтьева И.В. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Российский вестник перинатологии и педиатрии.2017;62(3):20-31. [Leontiev IV. Differential diagnosis of hypertrophic cardiomyopathy. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2017;62(3):20-31. (In Russian)]

6.Леонтьева И.В. Проблемы современной диагностики и лечения дилатационной кардиомио-патии у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2018;63(2):7-15. [Leontiev IV. Problems of modern diagnosis and treatment of dilated cardiomyopathy

in children. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2018;63(2): 7-15.(In Russian)]

7. Балыкова ЛА, Леонтьева ИВ, Урзяева НН, Щекина НВ, Петрушкина ЮА, Ивянская НВ, Соловьев ВМ. Миокардит с исходом в дилятационную кардиомиопатию, осложненную рефрактерной сердечной недостаточностью и потребовавшую трансплантацию сердца. Российский вестник перинатологии и педиатрии.2018;63(3):105-111. [Balykova LA, Leont’eva IV, Urzyaeva NN, Schekina NV, Petrushkina YuA, Ivyanskaya NV, Soloviev VM. Myocarditis with outcome in dilated cardiomyopathy, complicated by refractory heart failure and requiring heart transplantation. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2018;63(3):105-111.(In Russian)]

8. Нечаева АА, Гончаренко АГ, Скударнов ЕВ. Медико-социальная характеристика детей проживающих в Алтайском крае и впервые признанных инвалидами вследствие врожденных пороков сердца. Сибирский медицинский журнал (г.Томск).2011;26( 11): 160-164. [Ne-chaeva AA, Goncharenko AG, Skudarnov EV. Medical and social characteristics of children living in the Altai Territory and first recognized as disabled due to congenital heart deffects. Siberian Medical Journal (Tomsk) .2011;26(11):160-164. (In Russian)]

9. Малюга ОМ, Скударнов ЕВ, Антропов ДА, Дядигу-ров АВ. Случай инфаркта миокарда на фоне идиопати-ческой кальцификации у месячного ребенка. Российский вестник перинатологии и педиатрии.2016;61(3): 235-236. [Malyuga OM, Skudarnov EV, Antropov DA, Dyadigurov AV A case of myocardial infarction on the background of idiopathic calcification in a month-old baby. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics. 2016;61(3):235-236. (In Russian)]

10. Басаргина ЕН, Талалаев АГ, Березнева НА, Федорова НВ, Сильнова ИВ. Врожденная кардиомиопатия — некомпактный миокарда у детей. Российский педиатрический журнал. 2012;(4): 61-64. [Basargina EN, Talalaev AG, Berezneva NA, Fedorova NV, Silnova IV. Congenital cardiomyopathy is a non-compact myocardium in children. Russian Pediatric Journal. 2012; (4): 61-64. (In Russian)]

11. Nugent AW, Daubeney PE, Chondros P, Carlin JB, Cheung M, Wilkinson LC. The epidemiology of childhood cardiomyopathy in Australia. New England Journal of Medicine. 2003; 348 (17): 1639-46.

12. Стукалова ОВ, Ширяев ГА, Нарусов ОН, Терновой СК. Некомпактный миокард. Кардиология. 2012; (9): 94-96. [Stukalova OV, Shiryaev GA, Narusov ON, Ternovoi SK. Incompact myocardium. Kardiologiay. 2012;(9): 94-96. (In Russian)]

13. Голухова ЕЗ, Шомахов РА. Некомпактный миокард левого желудочка. Креативная кардиология. 2013;(1): 35-45. [Golukhova EZ, Shomakhov RA. Un-compact left ventricular myocardium. Creative Cardiology. 2013;(1):35-45.(In Russian)]

14. Freedom RM, Yoo SJ, Perrin D, Taylor G, Petersen S, Anderson RH. The morphological spectrum of ventricular non-compaction. Cardiology in the Young. 2005; 15 (4): 345-64.

15. Arbustini E, Narula N, Dec GW, Reddy KS, Greenberg B, Kushwaha S. The MOGE(S) Classification for a pheno-type-genotype nomenclature of cardiomyopathy. Endorsed

by the World Heart Federation. The Journal of American College of Cardiology.2013; 62 (22): 2046-72.

16. Saleeb SF, Margossian R, Spencer CT, Alexander ME, Smoot LB, Dorfman AL. Reproducibility of echocardiography diagnosis of left ventricular noncompaction. Journal of American Society of Echocardiography.2012; 25 (2): 194-202.

17. Czosek RJ, Spar DS, Khoury PR, Anderson JB, Wilmot I, Knilans TK, Jefferies JL. Outcomes, arrhythmic burden and ambulatory monitoring of pediatric patients with left ventricular noncompaction and preserved left ventricular function. American Journal of Cardiology. 2015; 115 (7): 962-6.

18. Dellegrottaglie S, Pedrotti P, Roghi A, Pedretti S, Chi-ariello M, Perrone-Filardi P. Regional and global ventricular systolic function in isolated ventricular non-compaction: pathophysiological insights from magnetic resonance imaging. Internation Journal of Cardiology. 2012; (158): 394-9.

19. Oechslin EN, Attenhofer Jost CH, Rojas JR, Kaufmann PA, Jenni R. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomy-opathy with poor prognosis. The Journal of American College of Cardiology. 2000; 36 (2): 493-500.

Сведения об авторах

Скударнов Евгений Васильевич, д.м.н., профессор, Алтайский государственный медицинский университет адрес: Российская Федерация, 656038, г. Барнаул, пр. Ленина, д. 40; тел.: +7(3852) 56-99-03; e-mail: [email protected], https://orcid.org/0000-0003-3727-548l

Лобанов Юрий Федорович, д.м.н., профессор, Алтайский государственный медицинский университет адрес: Российская Федерация, 656038, г. Барнаул, пр. Ленина, д. 40; тел.: +7 (495) 628-44-53; e-mail:[email protected], https://orcid.org/0000-000l-6284-l604 Григоревская Ольга Александровна, заведующая отделением, Алтайский краевой клинический центр охраны материнства и детства адрес: Российская Федерация, 656019, г. Барнаул, ул. Гущина, д. 179; тел.: +7(3852) 569825; e-mail [email protected], https://orcid.org/0000-0002-l362-546X

Баюнова Людмила Михайловна, врач-ординатор, Алтайский краевой клинический центр охраны материнства и детства адрес: Российская Федерация, 6560l9, г. Барнаул, ул. Гущина, д. l79; тел.: +7(3852) 569825; e-mail [email protected], https://orcid.org/0000-000l-8ll5-2986

Строзенко Людмила Анатольевна, д.м.н., профессор, Алтайский государственный медицинский университет адрес: Российская Федерация, 656038, г. Барнаул, пр. Ленина, д. 40; тел.: +7 (495) 6284453; e-mail: [email protected], https://orcid.org/0000-0002-8586-l330

Миллер Виталий Эдмундович, к.м.н., доцент, Алтайский государственный медицинский университет адрес: Российская Федерация, 656038, г. Барнаул, пр. Ленина, д. 40; тел.: +7 (495) 6284453; e-mail: [email protected], https://orcid.org/0000-0002-2306-0538 Пономарёв Виктор Сергеевич, клинический ординатор, Алтайский государственный медицинский университет адрес: Российская Федерация, 656038, г. Барнаул, пр. Ленина, д. 40; тел.: +7 (495) 6284453; e-mail: [email protected], https://orcid.org/0000-0002-7794-8l29

Author information

Evgenyi V. Skudarnov, Dr. Med. Sci., Professor, Altai State Medical University; Address: 40, Lenina Str., Barnaul, Russian Federation 656038; Phone: +7(3852) 569903; e-mail: [email protected], https://orcid.org/0000-0003-3727-548l

Yuri F. Lobanov, Dr. Med. Sci., Professor, Altai State Medical University; Address: 40, Lenina Str., Barnaul, Russian Federation 656038; Phone: +7 (495) 6284453; e-mail: [email protected] agmu.ru, https://orcid.org/0000-000l-6284-l604

Olga A. Grigorievskaia, the head of the department, Altai Regional Clinical Center for the Protection of Motherhood and Childhood Address: l79, Gyshina Str, Barnaul, Russian Federation 6560l9; Phone:+7(3852) 569825; e-mail [email protected], https://orcid.org/0000-0002-l362-546X

Lugmila M. Bayunova, resident doctor, Altai Regional Clinical Center for the Protection of Motherhood and Childhood; Address: l79, Gyshina Str, Barnaul, Russian Federation 6560l9; Phone:+7(3852) 569825; e-mail [email protected], https://orcià.org/0000-000l-8ll5-2986

Ludmila A. Strozenko, Dr. Med. Sci., Professor, Altai State Medical University; Address: 40, Lenina Str., Barnaul, Russian Federation 656038; Phone: +7 (495) 6284453; e-mail: [email protected], https://orcid.org/0000-0002-8S86-l330

Vitalyi E. Miller, Cand. Med. Sci., Associate Professor, Altai State Medical University; Address: 40, Lenina Str., Barnaul, Russian Federation 656038; Phone: +7 (495) 6284453; e-mail: [email protected], https://orcii.org/0000-0002-2306-0538

Viktor C. Ponomariov, Clinical Resident, Altai State Medical University Address: 40, Lenina Str., Barnaul, Russian Federation 656038; Phone: +7 (495) 628-44-53; e-mail: [email protected], https://orcid.org/0000-0002-7794-8l29

Дата поступления 26.0l.2020 г.

Дата рецензирования l3.04.2020 г.

Принята к печати l3.05.2020 г.

Received 26 January 2020 Revision Received l3 April 2020 Accepted l3 May 2020

Нефротический синдром у детей | NIDDK

На этой странице:

Что такое нефротический синдром?

Нефротический синдром — это группа симптомов, указывающих на то, что почки не работают должным образом. Эти симптомы включают

  • Избыточное количество белка в моче, называемое протеинурией
  • Низкий уровень белка альбумина в крови, называемый гипоальбуминемией
  • Отечность частей тела, называемая отеком
  • Высокий уровень холестерина и других липидов (жиров) в крови, называемый гиперлипидемией

Почки состоят примерно из миллиона фильтрующих элементов, называемых нефронами.Каждый нефрон включает фильтр, называемый клубочком, и каналец. Клубочки фильтруют кровь, а канальцы возвращают в кровь необходимые вещества и удаляют отходы и лишнюю воду, которая становится мочой. Нефротический синдром обычно возникает при повреждении клубочков, из-за чего слишком много белка просачивается из крови в мочу.

Посмотреть полноразмерное изображение По мере того, как кровь проходит через здоровые почки, клубочки отфильтровывают продукты жизнедеятельности и позволяют крови удерживать клетки и белки, необходимые организму.

Есть ли у детей другое название нефротического синдрома?

Специалисты здравоохранения используют разные термины для обозначения нефротического синдрома у детей, в зависимости от

  • сколько лет ребенку, когда появляются симптомы
    • Врожденный нефротический синдром — от рождения до 3 месяцев
    • детский нефротический синдром — от 3 до 12 месяцев
    • детский нефротический синдром — от 12 месяцев и старше
  • причина нефротического синдрома
    • первичный нефротический синдром — синдром вызван заболеванием почек, поражающим только почки
    • Вторичный нефротический синдром — синдром развивается из-за других причин, таких как болезни, поражающие другие части тела, инфекции и лекарства.

Насколько часто встречается нефротический синдром у детей?

Нефротический синдром у детей встречается редко.В среднем менее чем у 5 из 100 000 детей во всем мире ежегодно развивается нефротический синдром. 1

У детей любого возраста может развиться нефротический синдром.

У каких детей чаще развивается нефротический синдром?

Нефротический синдром может развиться у детей любого возраста. Но это заболевание чаще всего поражает детей от 2 до 7 лет, особенно мальчиков. 2

Какие осложнения нефротического синдрома у детей?

Слишком большая потеря белка с мочой может привести ко многим осложнениям, в том числе 3

Каковы признаки или симптомы нефротического синдрома у детей?

Отеки вокруг глаз — наиболее частый признак нефротического синдрома у детей. 3 Отек обычно сильнее по утрам, и если он легкий, его можно принять за сезонную аллергию.
Другие общие симптомы включают 2,3

  • Отек голеней, стоп, живота, рук, лица или других частей тела
  • Пенистая моча
  • усталость

У некоторых детей с нефротическим синдромом также могут быть:

Что вызывает нефротический синдром у детей?

Заболевание почек, которое влияет на фильтрующую систему почек, является наиболее частой причиной нефротического синдрома у детей.Другие причины могут включать заболевания, которые влияют на другие части тела, инфекции, некоторые лекарства и генетику.

Первичный нефротический синдром

Четыре типа заболеваний почек могут вызывать первичный нефротический синдром у детей и подростков. 2

  • Болезнь минимальных изменений (MCD). МКД — наиболее частая причина нефротического синдрома у детей раннего возраста. Заболевание вызывает очень незначительные изменения клубочков или близлежащих тканей почек. Изменения в почке можно увидеть только с помощью электронного микроскопа, который показывает крошечные детали.Хотя причина MCD неизвестна, некоторые специалисты в области здравоохранения считают, что в этом может быть задействована иммунная система.
  • Фокальный сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Это заболевание может вызвать рубцевание некоторых клубочков почек. ФСГС может быть вызван генетическими вариантами или изменениями генов, присутствующих при рождении.
  • Мембранозная нефропатия (МН). МН — это аутоиммунное заболевание, при котором иммунные белки накапливаются в базальной мембране клубочков почек. В результате мембрана становится толстой и не работает должным образом, позволяя слишком большому количеству белка проходить с мочой.

Другие причины первичного нефротического синдрома встречаются редко.

Вторичный нефротический синдром

К причинам вторичного нефротического синдрома у детей относятся 3

  • Заболевания, поражающие многие органы или все тело, называемые системными заболеваниями. Примеры включают васкулит IgA (также известный как пурпура Шенлейна-Геноха) и волчанка.
  • инфекций, включая гепатиты B и C, ВИЧ и малярию.
  • болезней крови, таких как лейкемия, лимфома и серповидноклеточная анемия.
  • некоторые лекарства и лекарственные средства, такие как нестероидные противовоспалительные препараты, а также некоторые лекарства, используемые для лечения расстройств настроения, потери костной массы или рака.

Врожденный нефротический синдром

Среди новорожденных и младенцев младше 12 месяцев двумя наиболее частыми причинами нефротического синдрома являются 4

  • генетических вариантов, составляющих большинство случаев врожденного нефротического синдрома
  • инфекции, присутствующие при рождении или до рождения, такие как сифилис и токсоплазмоз

Как медицинские работники диагностируют нефротический синдром у детей?

Нефротический синдром у детей диагностируют:

  • Медицинский и семейный анамнез
  • медицинский осмотр
  • Анализы мочи для выявления избытка белков в моче
  • Анализы крови для проверки функции почек и выявления основных заболеваний

Дополнительные тесты для определения причины нефротического синдрома могут включать 3

Многим детям с нефротическим синдромом биопсия почки не требуется.Тест обычно предназначен для детей со сложным заболеванием, с низкой функцией почек или для детей от 12 лет и старше. 3

Как медицинские работники лечат нефротический синдром у детей?

Нефротический синдром у детей чаще всего лечится медикаментами.

Первичный нефротический синдром

Кортикостероиды. Кортикостероиды или стероиды — это лекарства, которые чаще всего используются для лечения детей с первичным нефротическим синдромом.Эти лекарства подавляют иммунную систему, уменьшают количество белка, попадающего в мочу, и уменьшают отек.

У большинства детей лечение кортикостероидами улучшит нефротический синдром, также называемый «ремиссией». Если симптомы возвращаются, что называется «рецидивом», медицинский работник может назначить более короткий курс кортикостероидов до тех пор, пока болезнь снова не перейдет в ремиссию. Хотя у детей может быть несколько рецидивов, они часто выздоравливают без длительного повреждения почек.В большинстве случаев с возрастом рецидивы случаются реже. 3

Хотя кортикостероиды эффективно лечат нефротический синдром у многих детей, использование этих лекарств в течение длительного времени может вызвать побочные эффекты, такие как нарушение роста, ожирение, высокое кровяное давление, проблемы с глазами и потеря костной массы. 3 Другие распространенные побочные эффекты включают беспокойство, депрессию и агрессивное поведение. Эти проблемы с большей вероятностью разовьются при более высоких дозах и более длительном применении.

В некоторых случаях нефротический синдром не может улучшиться с помощью кортикостероидов. Случаи нефротического синдрома, которые не поддаются лечению кортикостероидами, лечить труднее, чем те, которые поддаются лечению. Они также с большей вероятностью разовьются до терминальной стадии болезни почек. 3

Другие лекарства, подавляющие иммунную систему. Если кортикостероиды не работают или вызывают вредные побочные эффекты, врач вашего ребенка может прописать другие лекарства, снижающие активность иммунной системы.В некоторых случаях ваш ребенок может принимать эти лекарства вместе с низкими дозами кортикостероидов.

Лекарства для лечения симптомов и осложнений. Медицинские работники могут также назначить другие лекарства, чтобы помочь вашему ребенку справиться с симптомами и осложнениями нефротического синдрома. Примеры включают

Дети с нефротическим синдромом должны получить пневмококковую вакцину и ежегодные прививки от гриппа для предотвращения вирусных и бактериальных инфекций. Им также следует сделать соответствующие возрасту прививки.Но медицинский работник может отложить введение некоторых «живых» вакцин — вакцин, в которых используются ослабленные формы вируса, — пока ваш ребенок принимает определенные лекарства.

Вторичный нефротический синдром

Лечение направлено на устранение причины нефротического синдрома. Например, специалист в области здравоохранения может

  • прописать антибиотики для лечения инфекции, которая может вызывать нефротический синдром
  • изменить или прекратить прием любых лекарств, которые принимает ваш ребенок, которые могут вызвать нефротический синдром или усугубить его, например, некоторые лекарства, используемые для лечения волчанки, ВИЧ или диабета

Лечащий врач вашего ребенка может также прописать те же лекарства, которые используются для лечения симптомов и осложнений первичного нефротического синдрома.

Врожденный нефротический синдром

Лечение различается в зависимости от того, является ли причина генетической или инфекционной.

Генетический. Лечение вашего ребенка будет зависеть от типа генетической мутации, вызывающей нефротический синдром, и от того, насколько серьезны симптомы и осложнения. Многие дети со временем теряют функцию почек и в конечном итоге нуждаются в трансплантации почки. Чтобы ваш ребенок оставался здоровым до трансплантации, врач может порекомендовать 4,5

  • Инъекции альбумина для восполнения выделенного с мочой альбумина
  • лекарств для уменьшения отеков, снижения артериального давления и уменьшения потери белка
  • Удаление одной или обеих почек для уменьшения потери альбумина с мочой
  • диализ для фильтрации шлаков из крови при отказе почек или при удалении обеих почек

Инфекция. Когда нефротический синдром вызван врожденной инфекцией, такой как сифилис или токсоплазмоз, он обычно проходит после лечения инфекции. 4

Как предотвратить нефротический синдром у детей?

Исследователи не нашли способа предотвратить нефротический синдром у детей. Знание симптомов может помочь вам начать лечение ребенка на ранней стадии и снизить риск осложнений.

Как еда, диета и питание влияют на нефротический синдром у детей?

Детям с нефротическим синдромом может потребоваться изменить то, что они едят и пьют, например

.
  • ограничение количества натрия, которое они получают, часто из соли
  • уменьшение количества выпиваемой жидкости
  • употребление в пищу продуктов с низким содержанием насыщенных жиров и холестерина

В некоторых случаях лечащий врач ребенка может порекомендовать другие диетические изменения.Родителям или другим опекунам следует поговорить с лечащим врачом своего ребенка, прежде чем вносить какие-либо изменения в рацион ребенка.

Клинические испытания нефротического синдрома у детей

NIDDK проводит и поддерживает клинические испытания при многих заболеваниях и состояниях, включая заболевания почек. Испытания направлены на поиск новых способов предотвращения, обнаружения или лечения заболеваний и улучшения качества жизни.

Почему важны клинические испытания с участием детей?

Дети реагируют на лекарства и лечение иначе, чем взрослые.Лучший способ лечения детей — это исследования, разработанные специально для них.

Мы уже добились больших успехов в улучшении показателей здоровья детей благодаря клиническим испытаниям и другим видам клинических исследований. Вакцины, лечение детей, больных раком, и вмешательства для недоношенных детей — это лишь несколько примеров того, как это целевое исследование может помочь. Однако у нас все еще есть много вопросов, на которые нужно ответить, и еще больше детей ждут, чтобы получить помощь.

Данные, собранные в ходе испытаний и исследований с участием детей, помогают врачам и исследователям.

  • Найдите лучшую дозу лекарств для детей
  • найти методы лечения заболеваний, от которых страдают только дети
  • лечат состояния, которые проявляются у детей иначе, чем у взрослых
  • понимать разницу между растущими детьми

Как мне решить, подходит ли клиническое исследование моему ребенку?

Мы понимаем, что у вас много вопросов, вы хотите взвесить все за и против и вам нужно узнать как можно больше.Решение записаться на исследование может изменить жизнь как для вас, так и для вашего ребенка. В зависимости от результата исследования ваш ребенок может избавиться от своего состояния, не почувствовать никакой пользы или помочь улучшить здоровье будущих поколений.

Поговорите с ребенком и подумайте, чего можно ожидать. В чем может заключаться потенциальная польза или вред? Вам нужно путешествовать? Достаточно ли хорошо мой ребенок здоров, чтобы участвовать? В то время как родители или опекуны должны дать свое разрешение или согласие на участие своих детей в исследовании, дети также должны дать согласие на участие, если они на это способны (устно).В конце концов, нет выбора правильного или неправильного. Вы сами решаете, что лучше для вашего ребенка.

Национальный институт здоровья (NIH) стремится обеспечить получение вами всей информации, необходимой для того, чтобы чувствовать себя комфортно и принимать обоснованные решения. Безопасность детей остается высшим приоритетом для всех исследований NIH. Дополнительные ресурсы, которые помогут решить, подходят ли клинические испытания для вашего ребенка, можно найти на странице «Клинические испытания и вы: для родителей и детей».

Какие аспекты нефротического синдрома изучаются у детей?

Исследователи изучают многие аспекты нефротического синдрома у детей, такие как заболевания почек, которые могут вызывать нефротический синдром у детей, и генетические факторы, которые могут вызывать врожденный нефротический синдром.

Посмотрите видео, в котором директор NIDDK доктор Гриффин П. Роджерс объясняет важность участия в клинических испытаниях.

Какие клинические исследования нефротического синдрома доступны для участников-детей?

Вы можете просмотреть отфильтрованный список клинических исследований нефротического синдрома у детей, которые финансируются из федерального бюджета, открыты и принимаются на работу на сайте www.ClinicalTrials.gov. Вы можете расширить или сузить список, включив в него клинические исследования, проведенные отраслью, университетами и отдельными лицами; однако NIH не рассматривает эти исследования и не может гарантировать их безопасность.Если вы найдете испытание, которое, по вашему мнению, может подойти вашему ребенку, поговорите с лечащим врачом о том, как записаться в него.

Список литературы

1. Дауни М.Л., Галлибуа К., Парех Р.С., Нун Д.Г. Нефротический синдром у младенцев и детей: патофизиология и лечение. Педиатрия и международное детское здоровье . 2017; 37 (4): 248–258. DOI: 10.1080 / 20469047.2017.1374003

2. Ван Ч.С., Гринбаум, Лос-Анджелес. Нефротический синдром. Детские клиники Северной Америки . 2019; 66 (1): 73–85.DOI: 10.1016 / j.pcl.2018.08.006

3. Ноун Д.Г., Иидзима К., Парех Р. Идиопатический нефротический синдром у детей. Ланцет . 2018; 392 (10141): 61–74. DOI: 10.1016 / S0140-6736 (18) 30536-1

4. Рейнольдс BC, Освальд RJA. Проблемы диагностики и лечения врожденного нефротического синдрома. Здоровье детей, медицина и терапия . 2019; 10: 157–167. DOI: 10.2147 / PHMT.S193684

5. Hölttä T, Jalanko H. Врожденный нефротический синдром: необходимо ли раннее агрессивное лечение? да. Детская нефрология . 2020; 35 (10): 1985–1990. DOI: 10.1007 / s00467-020-04578-4

Наследование поликистозной болезни почек | FKP

Есть ли у меня аутосомно-доминантное поликистозное заболевание почек, если оно есть у моего отца?

Вероятность заболевания поликистозом почек составляет 50%. Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек — это генетическое заболевание.

Фраза «аутосомно-доминантный» означает, что если один из родителей болен, существует 50-процентная вероятность того, что ген болезни передается ребенку.В некоторых случаях — возможно, 10% — аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь возникает у пациентов спонтанно. В этих случаях ни один из родителей не несет копию гена болезни.

Что такое поликистоз почек?

Поликистоз почек (PKD) — это генетическое заболевание, характеризующееся ростом многочисленных кист в почках. Почки — это два органа размером с кулак каждый, расположенные в верхней части живота человека по направлению к спине.

Почки фильтруют отходы и лишнюю жидкость из крови с образованием мочи.Они также регулируют количество определенных жизненно важных веществ в организме. Когда в почках образуются кисты, они заполняются жидкостью. Кисты PKD могут значительно увеличивать почки, заменяя большую часть нормальной структуры, что приводит к снижению функции почек и приводит к почечной недостаточности.

Когда PKD вызывает отказ почек, что обычно происходит через много лет, пациенту требуется диализ или трансплантация почки. Около половины людей с наиболее распространенным типом PKD прогрессируют до почечной недостаточности, также называемой терминальной стадией почечной недостаточности (ESRD).

PKD может также вызывать кисты в печени и проблемы в других органах, таких как кровеносные сосуды в головном мозге и сердце. Количество кист, а также вызываемые ими осложнения помогают врачам отличить поликлиническую болезнь от обычно безвредных «простых» кист, которые часто образуются в почках в более поздние годы жизни.

В Соединенных Штатах около 600 0001 человек страдают PKD, и кистозная болезнь является четвертой ведущей причиной почечной недостаточности. Существуют две основные унаследованные формы PKD:

  • Аутосомно-доминантная PKD является наиболее распространенной наследственной формой.Симптомы обычно развиваются в возрасте от 30 до 40 лет, но могут начаться раньше, даже в детстве. Около 90 процентов всех случаев PKD являются аутосомно-доминантными.
  • Аутосомно-рецессивная поликлиническая болезнь — редкая наследственная форма. Симптомы аутосомно-рецессивной поликлинической болезни проявляются в первые месяцы жизни, даже в утробе матери.

Аутосомно-доминантная PKD

Что такое аутосомно-доминантная PKD?

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь — наиболее частое наследственное заболевание почек.Фраза «аутосомно-доминантный» означает, что если один из родителей болен заболеванием, существует 50-процентная вероятность того, что ген болезни передается ребенку. В некоторых случаях — возможно, 10% — аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь возникает у пациентов спонтанно. В этих случаях ни один из родителей не несет копию гена болезни.

Многие люди с аутосомно-доминантной PKD живут несколько десятилетий без развития симптомов. По этой причине аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек часто называют «поликистозом почек у взрослых».«Тем не менее, в некоторых случаях кисты могут образовываться в более раннем возрасте и быстро расти, вызывая симптомы в детстве.

Поликистозная почка примерно сохраняет ту же форму, что и здоровая почка.

Кисты вырастают из нефронов, крошечных фильтрующих элементов. внутри почек. Кисты в конечном итоге отделяются от нефронов и продолжают увеличиваться. Почки увеличиваются вместе с кистами, число которых может исчисляться тысячами, при этом примерно сохраняя форму почки. При полностью развитой аутосомно-доминантной поликлинической болезни почка, заполненная кистами может весить от 20 до 30 фунтов.Высокое кровяное давление является обычным явлением и развивается у большинства пациентов к 20 или 30 годам.

Каковы симптомы аутосомно-доминантной поликлинической болезни?

Наиболее частыми симптомами являются боли в спине и по бокам (между ребрами и бедрами) и головные боли. Боль может быть временной или постоянной, легкой или сильной.

Люди с аутосомно-доминантной PKD также могут испытывать следующие осложнения:

  • Инфекции мочевыводящих путей, в частности, кисты почек
  • гематурия — кровь в моче
  • кисты печени и поджелудочной железы
  • аномальные сердечные клапаны
  • высокий уровень крови давление
  • камни в почках
  • аневризмы — выпуклости в стенках кровеносных сосудов — в головном мозге
  • дивертикулез — небольшие мешочки выбухают наружу через толстую кишку

Как диагностируется аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь?

Аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь обычно диагностируется с помощью визуализационных исследований почек.Наиболее распространенной формой диагностической визуализации почек является ультразвуковое исследование, но также широко используются более точные исследования, такие как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

При аутосомно-доминантной PKD начало поражения почек и скорость прогрессирования заболевания могут варьироваться. Результаты визуализации почек также могут значительно различаться в зависимости от возраста пациента. У более молодых пациентов обычно бывает меньше кист и меньше.

Поэтому врачи разработали особые критерии для диагностики заболевания по результатам визуализации почек, в зависимости от возраста пациента.Например, наличие как минимум двух кист в каждой почке к 30 годам у пациента с семейным анамнезом заболевания может подтвердить диагноз аутосомно-доминантной поликлинической болезни.

Если есть какие-либо вопросы относительно диагноза, семейный анамнез аутосомно-доминантной поликлинической болезни и кист, обнаруженных в других органах, делает диагноз более вероятным.

В большинстве случаев аутосомно-доминантной поликлинической болезни у пациентов нет симптомов, и их физическое состояние остается нормальным в течение многих лет, поэтому болезнь может остаться незамеченной.Медицинские осмотры, анализы крови и мочи могут не привести к раннему диагнозу. Из-за медленного, необнаруженного прогрессирования кисты некоторые люди живут много лет, не зная, что у них аутосомно-доминантная поликлиническая болезнь.

Однако, как только кисты вырастают до полутора дюймов, диагностика становится возможной с помощью технологии визуализации. Чаще всего используется ультразвук, который пропускает звуковые волны через тело для создания изображения почек. При ультразвуковой визуализации не используются вводимые красители или излучение, и она безопасна для всех пациентов, включая беременных женщин.Он также может обнаруживать кисты в почках плода, но крупный рост кист на этом раннем этапе жизни не характерен для аутосомно-доминантной поликлинической болезни.

Более мощные и дорогие процедуры визуализации, такие как компьютерная томография и МРТ, также могут обнаруживать кисты. В последнее время МРТ используется для измерения объема почек и кист, а также для мониторинга роста почек и кист, что может служить способом отслеживания прогрессирования заболевания.

Устройство ультразвуковой визуализации выявляет возможные кисты почек

Устройство ультразвуковой визуализации пропускает безвредные звуковые волны через тело для обнаружения возможных кист почек.Диагноз также можно поставить с помощью генетического теста, который обнаруживает мутации в аутосомно-доминантных генах PKD, называемых PKD1 и PKD2.

Хотя этот тест может обнаружить присутствие аутосомно-доминантных мутаций PKD до того, как разовьются большие кисты, его полезность ограничена двумя факторами: обнаружение гена болезни не может предсказать начало симптомов или окончательную тяжесть заболевания, а также наличие болезни. ген обнаружен, специфической профилактики или лечения болезни не существует.

Однако молодой человек, который знает о мутации гена PKD, может предотвратить потерю функции почек с помощью диеты и контроля артериального давления.

Генетический тест также может использоваться для определения того, может ли молодой член семьи PKD безопасно пожертвовать почку члену семьи с заболеванием. Лица детородного возраста с семейным анамнезом PKD также могут захотеть узнать, есть ли у них потенциал передачи гена PKD ребенку. Любой, кто подумывает о генетическом тестировании, должен получить консультацию, чтобы понять все последствия теста.

Как лечится аутосомно-доминантная PKD?

Хотя лекарство от аутосомно-доминантной поликлинической болезни недоступно, лечение может облегчить симптомы и продлить жизнь.
Боль. Боль в области почек может быть вызвана инфекцией кисты, кровотечением в кисты, почечным камнем или растяжением фиброзной ткани вокруг почки с ростом кисты.

Врач сначала оценит, какая из этих причин вызывает боль, чтобы направить лечение. Если установлено, что это хроническая боль из-за расширения кисты, врач может сначала порекомендовать безрецептурные обезболивающие, такие как аспирин или ацетаминофен (тайленол).

Проконсультируйтесь с врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства, отпускаемые без рецепта, поскольку некоторые из них могут быть вредными для почек.В большинстве, но не во всех случаях сильной боли из-за расширения кисты, операция по уменьшению кисты может облегчить боль в спине и боках. Однако операция дает только временное облегчение и не замедляет прогрессирование болезни до почечной недостаточности.

Головные боли

Сильные головные боли или головные боли, которые кажутся отличными от других головных болей, могут быть вызваны аневризмами — кровеносными сосудами, которые расширяются в точках головного мозга. Эти аневризмы могут разорваться, что может иметь серьезные последствия.

Головные боли также могут быть вызваны высоким кровяным давлением. Людям с аутосомно-доминантной поликлинической болезнью следует обратиться к врачу, если они испытывают сильные или повторяющиеся головные боли, даже до того, как рассматривать безрецептурные обезболивающие.

Инфекции мочевыводящих путей

Люди с аутосомно-доминантной поликлинической болезнью часто страдают инфекциями мочевыводящих путей, которые можно лечить антибиотиками. Людям с этим заболеванием следует немедленно обратиться за лечением от инфекций мочевыводящих путей, поскольку инфекция может распространяться из мочевыводящих путей на кисты почек.Инфекции кисты трудно поддаются лечению, потому что многие антибиотики не проникают в кисты.

Высокое кровяное давление

Контроль кровяного давления может замедлить эффекты аутосомно-доминантной PKD. Изменение образа жизни и различные лекарства могут снизить высокое кровяное давление (лечение высокого кровяного давления). Пациенты должны спросить своих врачей о таких методах лечения. Иногда для контроля артериального давления достаточно правильной диеты и физических упражнений.

Терминальная стадия почечной недостаточности.Спустя много лет ПКД может вызвать отказ почек. Поскольку почки необходимы для жизни, люди с ТПН должны искать один из двух вариантов восстановления функций почек: диализ или трансплантация. При гемодиализе кровь попадает во внешний фильтр, где она очищается перед повторным попаданием в организм; при перитонеальном диализе жидкость вводится в брюшную полость, где она абсорбирует отходы, а затем удаляется.

Трансплантация здоровых почек пациентам с ХПН стала распространенной и успешной процедурой.Здоровые почки без PKD, трансплантированные пациентам с PKD, не развивают кисты.

Синдром ломкой Х-хромосомы и аутизм

Диагностика аутизма

Что такое аутизм?

Аутизм — это расстройство спектра, что означает, что существует широкий спектр пожизненных симптомов, которые различаются по форме и степени тяжести, но, как правило, он характеризуется нарушением социального взаимодействия и общения, а также наличием ограниченных и повторяющихся моделей поведения, интересов и т. Д. или деятельности.

Симптомы впервые появляются в раннем детстве. Исследования показывают, что в среднем родители замечают проблемы развития до первого дня рождения своего ребенка.Согласно последним данным CDC, у 1 из 59 детей в США был диагностирован РАС к 8 годам, и у мужчин в четыре раза больше шансов получить диагноз, чем у женщин.

Причины аутизма

У аутизма есть сильная генетическая составляющая. Например, почти 20% младших братьев и сестер ребенка с РАС сами получат диагноз, что намного выше, чем риск от 1% до 2% среди населения в целом по данным CDC.

Исследователи продолжают попытки определить как генетические, так и негенетические факторы окружающей среды, которые способствуют развитию аутизма — около 15% детей с РАС были идентифицированы как имеющие генетическое заболевание, такое как синдром ломкой Х-хромосомы, туберозный склероз, синдром Дауна и т. Д. хромосомные аномалии, варианты числа копий и мутации одного гена.Ожидается, что по мере того, как генетическое тестирование станет более чувствительным, процент людей с генетической причиной будет увеличиваться, однако негенетические факторы (такие как воздействие материнского иммунного ответа в утробе матери или осложнения во время родов) также были обнаружены. играть роль

Диагноз

Не существует медицинских тестов, таких как анализ крови или сканирование мозга, для диагностики аутизма. Вместо этого педиатр по развитию или общий педиатр, невролог, психолог, психиатр или другой специалист будет изучать поведение и развитие ребенка, чтобы определить как диагноз, так и его тяжесть.Стандартным справочником, используемым для диагностики психических и поведенческих состояний, включая аутизм, является Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам (DSM-5). Бывают также случаи, когда ребенок не соответствует диагностическим критериям аутизма, но имеет аутистические черты характера.

Лечение аутизма

Услуги раннего вмешательства важны для детей от рождения до 3 лет и включают терапию, которая помогает ребенку взаимодействовать с другими. Родитель, подозревающий аутизм или другие проблемы с развитием, должен как можно скорее проконсультироваться с врачом своего ребенка.

Лечение, выходящее за рамки раннего вмешательства, относится к категориям поведения и общения, диеты, приема лекарств и дополнительной медицины, которые могут включать:

  • Слуховой тренинг.
  • Дискретное пробное обучение.
  • Витаминная терапия.
  • Антигрибковая терапия.
  • Облегченное общение.
  • Музыкальная терапия.
  • Трудотерапия.
  • Физиотерапия.
  • Сенсорная интеграция.

Синдром ломкой Х-хромосомы. Проблемы со здоровьем: от рождения до взрослого

Младенцы и дети ясельного возраста

Большинство младенцев с синдромом ломкой Х-хромосомы (СКС) здоровы и не нуждаются в обширном медицинском вмешательстве.Однако есть некоторые общие заболевания, которые могут чаще встречаться у детей с синдромом ломкой Х-хромосомы.

Врожденные пороки

Младенцы с FXS имеют повышенную вероятность некоторых врожденных аномалий, таких как заячья губа, расщелина неба, косолапость, врожденный вывих бедра и грыжи, возможно, все связанные с рыхлой соединительной тканью. Все это распространенные врожденные дефекты среди детей без FXS, поэтому младенцев с этими состояниями обычно не проверяют на FXS, если нет других показаний, таких как задержка развития или семейный анамнез FXS.

Низкий мышечный тонус

Многие дети с FXS имеют гипотонию, то есть низкий мышечный тонус. Иногда это называют «вялым», что у ребенка может вызвать трудности с удержанием головы, также известное как «отставание головы».

Поскольку низкий мышечный тонус влияет на общие двигательные навыки, такие как сидение или переворачивание, гипотония может способствовать задержке развития, часто наблюдаемой у младенцев и детей ясельного возраста с FXS.

Расстройства пищеварения

Хотя многие дети с FXS хорошо себя чувствуют в период новорожденности, у других возникают трудности с кормлением, рвотой и / или гастроэзофагеальным рефлюксом (GER).Это может быть связано с аномалиями соединительной ткани, низким мышечным тонусом (гипотония), дисфункцией гастроэзофагеального сфинктера или гиперчувствительным рвотным рефлексом.

Некоторые родители сообщают, что рвоту у младенцев с ГЭР можно решить, поставив их в вертикальное положение после еды или накормив более густым детским питанием. Иногда для уменьшения рефлюкса необходимы лекарства.

Младенцам иногда ставят диагноз так называемой «неспособности к развитию». Обычно это связано с трудностями при сосании, ГЭР или отвращением к текстуре пищи.Если проблемы с кормлением представляют собой проблему, особенно сосание или непереносимость определенных текстур пищи, могут быть полезны консультации с профессиональным и / или логопедом, или такие методы лечения, как оральная десенсибилизация, оральная стимуляция и оральная моторная координация.

Инфекции уха и носовых пазух

Начиная с первого года жизни частые отиты (инфекции среднего уха) являются проблемой для многих мальчиков (и некоторых девочек) с FXS. Фактически, часто задержка речи и речи, наблюдаемая у детей с FXS, ошибочно приписывается хроническим инфекциям уха, иногда задерживая диагностику FXS.

Эта проблема требует лечения, чтобы избежать потери слуха, которая может ухудшить речевое развитие. Если кондуктивная потеря слуха сохраняется после острого лечения антибиотиками, часто рекомендуются ушные трубки (чаще всего называемые PE — трубками для выравнивания давления, но также известными как тимпаностомия или вентиляционные трубки).

Рецидивирующий синусит также является распространенной проблемой при FXS, которая может быть связана со структурой лица или проблемами соединительной ткани, которые приводят к рецидивирующим инфекциям уха.

Дети и подростки

Инфекции мочевыводящих путей

Некоторые дети (чаще мальчики) с FXS могут иметь повышенную предрасположенность к инфекциям мочевыводящих путей и рефлюксу (задержка мочи в уретру и мочевой пузырь). Педиатр может заподозрить инфекцию, если у ребенка поднялась температура неизвестного происхождения без других объяснений, и таким образом будет взят образец мочи.

Изъятия

Примерно 20% мужчин и меньший процент женщин с FXS страдают эпилепсией.Если ваш врач подозревает, что у вашего ребенка судороги, часто выполняется ЭЭГ (электроэнцефалограмма, которая определяет электрическую активность в головном мозге). Если судороги подтверждены, обычно назначают противосудорожные препараты.

Заболевания глаз

Дети с FXS имеют повышенную предрасположенность к нарушениям зрения и зрения, которые часто встречаются в детстве.

Сюда входят:

  • Косоглазие: Это состояние, также называемое «ленивым глазом», приводит к тому, что глаз выглядит «перекрещенным» или смещается к середине.Это часто происходит из-за низкого мышечного тонуса глаза, симптома гипотонии, присутствующей у многих младенцев или детей с FXS.
  • Птоз: Опущение века, также часто связанное с низким мышечным тонусом.
  • Нистагм: Дрожание радужной оболочки при возвратно-поступательном движении.
  • Близорукость / дальнозоркость: Незаметная близорукость или дальнозоркость.

Рекомендуется направлять всех детей с FXS к офтальмологу, если педиатр подозревает какое-либо из этих распространенных заболеваний глаз или зрения.

Проблемы соединительной ткани

Соединительная ткань — это ткань, которая скрепляет тело, например кожу, мышцы, сухожилия, хрящи, связки, кости и кровеносные сосуды. У многих людей с FXS есть различия в соединительной ткани. Некоторые из этих проблем соединительной ткани включают:

  • Сколиоз: Искривление позвоночника, как правило, несильное.
  • Плоскостопие: Также называется pes planus .
  • Грыжи: Паховые (i.е., паховая) грыжи.
  • Сердечный шум: Часто это функциональный шум или невиновный шум , иногда это указывает на пролапс митрального клапана (или ПМК, то есть неправильное закрытие клапана между верхней и нижней левой камерами сердца). Иногда для подтверждения MVP требуется осмотр кардиолога, и в случае подтверждения кардиолог может порекомендовать антибиотики перед стоматологическими процедурами или операцией.
  • Сверхгибкие суставы: Особенно запястья, пальцы и локти.
  • Мягкая кожа
  • Макроорхизм: Объем яичек обычно увеличивается на ранних стадиях полового созревания, но у мальчиков с FXS это увеличение обычно довольно резкое, что приводит к макроорхизму (т. Е. К увеличению яичек). Эти изменения типичны для FXS и не требуют вмешательства. У некоторых мальчиков с FXS до наступления половой зрелости развиваются большие яички.

Что я узнал после того, как моему сыну поставили диагноз LAMA2 MD

Октябрь.21 января 2019 года я сидел в кабинете врача со своим 11-месячным сыном Альфи, и мне вручили лист бумаги. Ничего не было сказано, ничего не объяснено — мне просто дали бумагу.

На этом листе бумаги были слова, такие как «тяжелая», «деформация», «недостаточная», «судороги», «неспособность ходить» и «ограничение жизни» и многие другие. Я сидела и плакала, а генетик и консультант по генетическим вопросам продолжали говорить о моем сыне как о диагнозе, а не о человеке. На каждый вопрос, который я задавал, я получал только ответ «У нас нет хрустального шара».

Я ушел, все еще плача. Я пошел домой и сел в гостиной, обнимая своего маленького мальчика. Я чувствовал себя оцепеневшим и безнадежным. И когда мой партнер пришел домой, когда мои родители навещали, я сделал то же самое. Я ничего не сказал и просто протянул им листок бумаги. Что я мог сказать? Даже я понятия не имел, что происходит.

Следующие несколько месяцев мы просто занимались движением. Так много нужно было сделать. Поиск терапевтов, посещение приемов, кормление через зонд, изучение глотания, исследование сна и эхокардиограмма — все это в дополнение к обычной повседневной жизни.Я был очень оцепеневшим и очень грустным.

Мне очень повезло, что меня окружали хорошие друзья и семья, потому что диагноз Алфи поглотил меня. Они слушали, как я рассказывала об Алфи, о своих чувствах, об очень немногих других больных детях, которых я нашла в Интернете, и о бесчувственных вещах, которые врачи или даже незнакомцы в супермаркете говорили мне. Я плакал — много. Я плакала во время встреч, после встреч, после игровых групп и почти везде!

За последние несколько месяцев я рад сообщить, что что-то изменилось.У Алфи все еще есть диагноз мышечной дистрофии, связанной с LAMA2. У нас до сих пор нет этого прибыльного хрустального шара, что может быть невероятно пугающим. У меня еще бывают дни, когда я плачу.

Но я узнал, что Альфи , так что намного больше, чем этот тупой листок бумаги. Врачи не сказали мне, что Алфи освещал комнату везде, где бы он ни был. Что он заставлял меня улыбаться и смеяться каждый день . Что у него будут самые красивые манеры и он скажет: «Спасибо» и «Благослови вас».«Что он будет сидеть в тележке с самой широкой улыбкой на лице и здороваться с каждым человеком в каждом проходе, по которому мы идем. Что он будет любить музыку, петь и танцевать. Что он будет преследовать меня на своем Wizzybug и смеяться над своими вонючими ногами.

Я каждый день благодарю свои счастливые звезды за Альфи.

Хотя те из вас, кто читает, возможно, не в том же положении, что и я, как мать и опекун, ориентирующийся в мире мышечной дистрофии, я надеюсь поделиться частями моей жизни, которые могут все еще находить отклик — возможно, схожие переживания или чувства.Я надеюсь расширить знания, изменить восприятие и сделать так, чтобы мы все научились иметь немного больше грации и понимания.

Если вашему ребенку поставили диагноз, я знаю, что путешествие может показаться пугающим и пугающим, и это может быть не та жизнь, которую вы представляли или на которую надеялись, но это все же прекрасная жизнь. Возможно, он даже более особенный.

Я назвал свою колонку «Блум», потому что…

«Иногда, когда ты находишься в темном месте, ты думаешь, что тебя похоронили, но тебя на самом деле посадили.»- Кристин Кейн

***

Примечание: Новости мышечной дистрофии — это исключительно новостной и информационный веб-сайт об этом заболевании. Он не предоставляет медицинские консультации, диагностику или лечение. Этот контент не предназначен для замены профессиональных медицинских консультаций, диагностики или лечения. Всегда обращайтесь за советом к своему врачу или другому квалифицированному поставщику медицинских услуг с любыми вопросами, которые могут у вас возникнуть относительно состояния здоровья.Никогда не пренебрегайте профессиональным медицинским советом и не откладывайте его обращение из-за того, что вы прочитали на этом веб-сайте. Мнения, выраженные в этой колонке, не совпадают с мнениями Muscular Dystrophy News или его материнской компании BioNews и предназначены для того, чтобы вызвать обсуждение вопросов, относящихся к мышечной дистрофии.

Высокое кровяное давление у детей

Может ли у детей повышаться артериальное давление?

В то время как большая часть разговоров о высоком кровяном давлении (ГБП или гипертонии) сосредоточена на взрослых, дети всех возрастов, от рождения до подростков, могут иметь высокое кровяное давление.Как и при высоком кровяном давлении у взрослых, симптомы часто отсутствуют, поэтому ранняя диагностика и лечение имеют решающее значение.

Американская кардиологическая ассоциация рекомендует, чтобы все дети ежегодно измеряли артериальное давление, чтобы обеспечить раннее выявление и вмешательство.

Определение нормальных диапазонов артериального давления у детей

Когда дело доходит до кровяного давления у детей, понятие «нормальное» является относительным. Ваш врач рассчитает, что подходит вашему ребенку, на основе трех факторов:

Как у детей может развиться высокое кровяное давление

Высокое кровяное давление у детей может быть результатом нескольких факторов риска или вторичной гипертонии, вызванной основным заболеванием.

  • Вторичная гипертензия у детей Некоторые заболевания, а также некоторые лекарства могут вызывать высокое кровяное давление у детей.
  • Наследственные факторы или факторы, связанные с образом жизни Несмотря на то, что точная причина не установлена, врачи понимают, что на это состояние могут влиять различные факторы, в том числе:
    • Семейная история
    • Избыточный вес или ожирение
    • Раса
    • . Как и взрослые афроамериканцы, дети афроамериканцев также подвержены более высокому риску высокого кровяного давления.Узнайте больше об афроамериканцах и высоком кровяном давлении.
    • Возраст — Более полные и более зрелые подростки, как правило, имеют повышенное кровяное давление. Согласно исследованиям, у подростков, страдающих ожирением и повышенным артериальным давлением, к 30 годам могут развиться более толстые артерии.

Лечение гипертонии у детей

Лечение направлено на управление посредством сочетания факторов образа жизни (таких как диета, контроль веса и упражнения) и лекарств (при необходимости).

Узнать больше

Дайте своим детям наилучший старт, помогая им рано развить полезные для сердца привычки.

Фенилкетонурия (ФКУ) у детей | Сидарс-Синай

Не то, что вы ищете?

Что такое фенилкетонурия (ФКУ) у детей?

Фенилкетонурия (ФКУ) — редкое нарушение обмена веществ. Дети с фенилкетонурией не могут перерабатывать аминокислоту фенилаланин. Фенилаланин содержится во многих распространенных продуктах питания.Это помогает организму вырабатывать белок. Это также важно для роста мозга. Обычно его заменяют на тирозин, который помогает создавать все белки организма. Но при ФКУ аминокислота может накапливаться в кровотоке и причинять вред. ФКУ обнаруживается с помощью простого анализа крови. Все новорожденные в США проходят скрининг на ФКУ.

Что вызывает ФКУ у ребенка?

PKU вызывается дефектом гена, известного как ген PAH. Этот дефект изменяет способ расщепления фенилаланина организмом во время пищеварения.ФКУ передается детям, когда у каждого родителя есть 1 мутировавший ген. Это означает, что ни один из родителей не имеет симптомов ФКУ, но оба являются носителями дефектного гена. ФКУ — аутосомно-рецессивное заболевание. Это означает, что ребенок должен унаследовать по 1 дефектному гену от каждого родителя, чтобы проявлять признаки заболевания.

Какие дети подвержены риску заболевания фенилкетонурией?

Ребенок подвержен риску заболевания фенилкетонурией, если его или у ее родителей по 1 дефектному гену PAH.ФКУ поражает 1 из каждых 10 000–15 000 новорожденных, рожденных в США

Каковы симптомы фенилкетонурии у ребенка?

Если ребенок не прошел обследование и у него недиагностированная фенилкетонурия, у него могут появиться признаки или симптомы в возрасте нескольких месяцев. Некоторые дети с фенилкетонурией могут казаться более сонливыми и вялыми, чем обычно. У них могут быть проблемы с кормлением. Поскольку они продолжают получать белок и фенилаланин с пищей, у них могут возникать проблемы с ростом, настроением, поведением и мышлением, а также другие проблемы.Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых в зависимости от количества фенилаланина в крови.

Симптомы фенилкетонурии могут быть такими же, как и при других состояниях здоровья. Убедитесь, что ваш ребенок посещает своего лечащего врача для постановки диагноза.

Как диагностируется ФКУ у ребенка?

Все новорожденные в США проходят скрининг на ФКУ с помощью анализа крови. Если вы усыновляете ребенка из другой страны, ему может потребоваться обследование на ФКУ и другие генетические заболевания.

Как лечится ФКУ у ребенка?

ФКУ лечится по специальной диете. Новорожденным с положительным результатом на фенилкетонурию переводят на смесь без фенилаланина справа прочь.

Поскольку младенцы начинают есть твердую пищу, их диета должна быть ограничена. Это связано с тем, что фенилаланин содержится во многих продуктах, содержащих белок. Ребенок с фенилкетонурией не должен есть молоко, рыбу, сыр, орехи, бобы или мясо.Ребенок с фенилкетонурией может есть много продуктов с низким содержанием белка, таких как овощи, фрукты и некоторые злаки. Вашему ребенку также может потребоваться принимать минеральные и витаминные добавки, чтобы восполнить недостаток питательных веществ в рационе.

Дети с фенилкетонурией не переносят заменитель сахара под названием аспартам. Аспартам содержит фенилаланин. Вам нужно будет прочитать все этикетки на пищевых продуктах, чтобы убедиться, что ваш ребенок избегает продуктов и напитков, содержащих этот подсластитель.

Какие возможные осложнения ФКУ у ребенка?

Ребенок, рожденный женщиной, больной фенилкетонурией которые не контролируются специальной диетой, подвержены высокому риску серьезных проблем.В Развивающийся в матке ребенок может подвергаться воздействию очень высоких уровней фенилаланина. Этот может вызвать низкий вес при рождении, медленный рост, маленькую голову, проблемы с поведением и сердце расстройства. Эти матери также подвержены риску прерывания беременности.

Если ФКУ у ребенка не диагностируется и не лечится, фенилаланин будет накапливаться в кровотоке до тех пор, пока не достигнет уровней, которые могут вызвать повреждение мозга. Это также может вызвать необратимое повреждение органов и тканей вокруг тела.PKU может привести к:

  • Задержка развития
  • Пороки сердца, особенно у младенцев, рожденных от матерей с фенилкетонурией и неконтролируемым фенилаланином во время беременности
  • Аутизм
  • Умственная отсталость
  • Очень маленький размер головы (микроцефалия)
  • Поведенческие проблемы
  • Изъятия
  • Экзема (состояние кожи, отмеченное зудящая красная сыпь или волдыри)
  • Бледные волосы и кожа по сравнению с другими членами семьи
  • Задержка физического роста
  • Затхлый запах тела

Как я могу предотвратить ФКУ у моего ребенка?

Женщины детородного возраста с фенилкетонурией должны соблюдать строгую диету с низким содержанием белка.Ваш лечащий врач может посоветовать вам генетическое консультирование. Вы можете обсудить с консультантом риск развития фенилкетонурии при будущей беременности.

Как я могу помочь моему ребенку жить с фенилкетонурией?

Дети, рожденные с фенилкетонурией, должны всю жизнь придерживаться низкобелковой диеты и избегать приема аспартама. В противном случае у них могут быть расстройства настроения, плохая память и навыки решения проблем, депрессия и неконтролируемая дрожь (тремор).

Если ваш ребенок родился с фенилкетонурией, вы можете позаботиться о нем или о ней:

  • Соблюдайте все встречи с лечащим врачом вашего ребенка.
  • Чтобы помочь с диетическими ограничениями и планированием, ваш лечащий врач может направить вас к зарегистрированному диетологу:
    • Природные источники белка содержат слишком много фенилаланина для детей с фенилкетонурией. Таким образом, вашему ребенку нельзя есть мясо, молоко или другие обычные продукты, содержащие белок. Вместо этого он или она должны есть различные обработанные пищевые продукты, не содержащие фенилаланин.
    • Ваш ребенок может есть фрукты, овощи и некоторые злаки в ограниченном количестве.
    • Ваш ребенок может получать специальные пищевые продукты, в том числе детскую смесь без фенилаланина.
  • Рассмотрите возможность генетического тестирования и консультирования, чтобы понять риск передачи гена, вызывающего ФКУ.
  • Расскажите другим о состоянии вашего ребенка. Совместно с лечащим врачом вашего ребенка разработайте план лечения.
  • Обратитесь за поддержкой к местным общественным службам.Также может быть полезно общение с другими родителями, у которых есть ребенок с фенилкетонурией.

Когда мне следует позвонить поставщику медицинских услуг для моего ребенка?

Позвоните поставщику медицинских услуг, если у вашего ребенка:

  • Симптомы, которые не проходят или не ухудшаются
  • Новые симптомы, которые вас беспокоят

Основные сведения о фенилкетонурии у детей

  • Фенилкетонурия (ФКУ) — редкое нарушение обмена веществ.Дети с фенилкетонурией не могут перерабатывать аминокислоту фенилаланин.
  • Фенилаланин содержится во многих распространенных продуктах питания. Но он может накапливаться в кровотоке у детей с фенилкетонурией. Это может вызвать проблемы с ростом, настроением, поведением и мышлением, а также другие проблемы, от легких до тяжелых.
  • Если ФКУ не лечить, фенилаланин будет накапливаться в кровотоке до тех пор, пока не достигнет уровней, которые могут вызвать повреждение мозга и другие серьезные проблемы.
  • При лечении и ограничениях в питании ребенок с фенилкетонурией может нормально расти и развиваться.
  • Все новорожденные в США проходят скрининг на ФКУ с помощью анализа крови. Если вы усыновляете ребенка из другой страны, ему может потребоваться обследование на ФКУ и другие генетические заболевания.
  • ФКУ лечится по специальной диете. Новорожденным с положительным результатом на фенилкетонурил сразу же переводят на смесь без фенилаланина.
  • Если вы женщина с фенилкетонурией, ваш лечащий врач может посоветовать генетическое консультирование. Вы можете обсудить с консультантом риск фенилкетонурии при будущей беременности.

Следующие шаги

Советы, которые помогут вам получить максимальную пользу от посещения лечащего врача вашего ребенка:

  • Знайте причину визита и то, что вы хотите.
  • Перед визитом запишите вопросы, на которые хотите получить ответы.
  • Во время посещения запишите название нового диагноза и любые новые лекарства, методы лечения или тесты. Также запишите все новые инструкции, которые ваш поставщик дает вам для вашего ребенка.
  • Узнайте, почему прописано новое лекарство или лечение и как они помогут вашему ребенку. Также знайте, какие бывают побочные эффекты.
  • Спросите, можно ли вылечить состояние вашего ребенка другими способами.
  • Знайте, почему рекомендуется тест или процедура и что могут означать результаты.
  • Знайте, чего ожидать, если ваш ребенок не принимает лекарство, не проходит обследование или процедуру.
  • Если вашему ребенку назначен повторный прием, запишите дату, время и цель этого визита.
  • Узнайте, как можно связаться с лечащим врачом вашего ребенка в нерабочее время. Это важно, если ваш ребенок заболел и у вас есть вопросы или вам нужен совет.
Не то, что вы ищете? .

admin

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *